> For the complete documentation index, see [llms.txt](https://protocols.getsau.ai/llms.txt). Markdown versions of documentation pages are available by appending `.md` to page URLs; this page is available as [Markdown](https://protocols.getsau.ai/nevrologiya/epilepsii-u-detej-i-u-vzroslykh.md). # Эпилепсии у детей и взрослых > Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «9» июня 2016 года. Протокол № 4. ## Клинический протокол диагностики и лечения: Эпилепсии у детей и взрослых **Источник:** [nrchd.kz/clinical-protocols/catalog](https://nrchd.kz/storage/documents/%D0%9A%D0%BB%D0%B8%D0%BD%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5%20%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%82%D0%BE%D0%BA%D0%BE%D0%BB%D1%8B/%D0%9F%D0%BE%D1%82%D0%BE%D0%BA%20%D0%BA%D0%BB%D0%B8%D0%BD%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5%20%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%82%D0%BE%D0%BA%D0%BE%D0%BB%D1%8B/%D0%AD%D0%9F%D0%98%D0%9B%D0%95%D0%9F%D0%A1%D0%98%D0%98%20%D0%A3%20%D0%94%D0%95%D0%A2%D0%95%D0%99%20%D0%98%20%D0%92%D0%97%D0%A0%D0%9E%D0%A1%D0%9B%D0%AB%D0%A5.pdf) ### 2. Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9 \[1] | Коды МКБ-10 | Коды МКБ-10 | Коды МКБ-9 | Коды МКБ-9 | | ----------- | ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ | ---------- | ---------- | | G40 | Эпилепсия | - | - | | G40.0 | Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными приступами с фокальным началом | - | - | | G40.1 | Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными приступами | - | - | | G40.2 | Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными приступами | - | - | | G40.3 | Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы | - | - | | G40.4 | Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов | - | - | | G40.5 | Особые эпилептические синдромы | - | - | | G40.6 | Приступы grand mal неуточненные (с малыми припадками \[petit mal] или без них) | - | - | | G40.7 | Малые припадки \[petit mal] неуточненные без припадков grand mal | - | - | | G40.8 | Другие уточненные формы эпилепсии | - | - | | G40.9 | Эпилепсия неуточненная | - | - | ### 3. Дата разработки протокола 2016 год. ### 4. Пользователи протокола Невропатологи (детские, взрослые), врачи общей практики, анестезиологи - реаниматологи, врачи скорой и неотложной помощи, психиатры (детские, взрослые), нейрохирурги (детские, взрослые), врачи-эксперты. ### 5. Категория пациентов Дети, взрослые (в том числе пожилые) и беременные женщины. ### 6. Шкала уровня доказательности Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований. | Уровень | Описание | | ------- | --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | | А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. | | В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. | | С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+), результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. | | D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. | ### 7. Определение Эпилепсия не одно состояние, а группа разнообразных расстройств. Международная лига по борьбе с эпилепсией (ILAE) и Международное бюро по эпилепсии (IBE) дают следующее определение: Эпилепсия - это стойкое церебральное расстройство разной этиологии, при котором отмечаются высокая вероятность развития эпилептических приступов в будущем и связанных с ними нейробиологические, когнитивные, психологические и социальные последствия \[1]. Фармакорезистентная эпилепсия — состояние, при котором имеется отсутствие полного контроля эпилептических приступов при правильно поставленном диагнозе эпилептического синдрома, в течение, по крайней мере, 12 месяцев, и адекватном лечении 2 антиэпилептическими препаратами, выбранными в соответствии с основными клиническими рекомендациями \[3]. ### 8. Классификация Рисунок - 1. Классификация приступов (ILAE, 1981) \[5,6]. ```mermaid flowchart TB A["Классификация приступов (ILAE, 1981)"] A --> G["Генерализованные"] A --> F["Фокальные"] A --> U["Неясные"] G --> G1["Тонико-клонические"] G --> G2["Абсансы"] G --> G3["Клонические"] G --> G4["Тонические"] G --> G5["Атонические"] G --> G6["Миоклонические"] G2 --> G21["Типичные"] G2 --> G22["Абсансы со спец. особенностями"] G2 --> G23["Атипичные"] G22 --> G221["Миоклонические абсансы"] G22 --> G222["Миоклония век"] G6 --> G61["Миоклонические"] G6 --> G62["Миоклонически-атонические"] G6 --> G63["Миоклонически-тонические"] F --> F0["Семиология ограничена одним полушарием"] F --> F1["Аура"] F --> F2["Моторный компонент"] F --> F3["Вегетативный компонент"] F --> F4["Дискогнитивные нарушения"] F --> F5["С нарушением сознания"] F --> F6["Без нарушения сознания"] F --> F7["Вторично-генерализованные приступы"] U --> U1["Эпилептические спазмы"] U --> U2["Другие"] B["Изменения в терминологии и концепции (ILAE, 2010)"] B --> N1["Генетическая"] B --> N2["Структурно-метаболическая"] B --> N3["Неуточненная"] N1 --> E1["Каналопатии"] N1 --> E2["Дефицит Глют 1"] N2 --> E3["Туберозный склероз"] N2 --> E4["Корковые мальформации"] N1 --> O1["Идиопатическая"] N2 --> O2["Симптоматическая"] N3 --> O3["Криптогенная"] B --> T1["Самокупирующиеся"] B --> T2["Фармакорезистентные"] B --> T3["Фокальные"] B --> T4["Развитие во вторично-генерализованные"] B --> R1["Нерекомендуемо: доброкачественная"] B --> R2["Нерекомендуемо: катастрофическая"] B --> R3["Нерекомендуемо: простые парциальные"] B --> R4["Нерекомендуемо: сложные парциальные"] B --> R5["Нерекомендуемо: вторичная генерализация"] ``` #### Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (рекомендована в 1989 году Международной лигой против эпилепсии) **1. Локализационно-обусловленны (фокальные, парциальные) эпилепсии и синдромы** **1.1. Идиопатические формы (начало приступов связано с возрастом)** * доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально - темпоральными спайками; * эпилепсия детей с затылочными пароксизмами на ЭЭГ; * первичная эпилепсия чтения. **1.2. Симптоматические формы** * хроническая прогредиентная парциальная эпилепсия (синдром Кожевникова); * синдромы со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия); * лобно-, височно-, теменно-, затылочно-долевая эпилепсия. **1.3. Криптогенные формы (неопределенные формы)** **2. Эпилепсия и синдромы с генерализованными приступами** **2.1. Идиопатические (начало приступов связано с возрастом)** * доброкачественные семейные неонатальные судороги; * доброкачественные идиопатические неонатальные судороги; * доброкачественные младенческая миоклоническая эпилепсия; * эпилепсия с пикнолептическими абсансами (пикнолептическая, абсанс-эпилепсия у детей); * детская абсансная эпилепсия; * ювенильная миоклоническая эпилепсия; * эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении; * другие формы генерализованной идиопатической эпилепсии; * эпилепсия со специфическими провоцирующими факторами (рефлекторная и старт-эпилепсия). **2.2. Криптогенные или симптоматические формы (связанные с возрастом появления приступов)** * синдром Веста (инфантильные спазмы); * синдром Леннокса-Гасто; * эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; * эпилепсия с миоклоническими абсансами. **2.3. Симптоматические формы** **2.3.1. Неспецифической этиологии** * ранняя миоклоническая энцефалопатия; * младенческая энцефалопатия с участками изоэлектрической ЭЭГ; * другие симтоматические генерализованные формы эпилепсии. **2.3.2. Специфические синдромы** **3. Эпилепсия и синдромы, неопределенные относительно того, являются ли они фокальными или генерализованными** **3.1. Вместе генерализованные и фокальные приступы** * приступы новорожденных; * тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста; * эпилепсия с длительными пик-волнами на ЭЭГ во время медленной фазы сна; * синдром афазии-эпилепсии (Ландау-Клеффнера); * другие неопределенные формы эпилепсии. **3.2. Без определенных генерализованных и фокальных признаков** (многие случаи генерализованных тонико-клонических судорог, которые по данным клиники и ЭЭГ нельзя отнести к другим формам эпилепсии данной классификации, а также многие случаи больших судорожных приступов во время сна). **4. Специальные синдромы** **4.1. Ситуативные (случайные) приступы** * Фебрильные судороги; * Приступы, связанные исключительно с острым воздействием метаболических или токсических факторов, а также депривация (лишение) сна, алкоголь, лекарства, эклампсия и т.д. **4.2. Изолированные судороги или изолированный эпилептический статус** Предложение ILAE о пересмотре терминологии приступов и эпилепсии, 2010 Электроклинические синдромы и другие эпилепсии, сгруппированные по специфичности диагнозов Рисунок - 2. Электроклинические синдромы и другие эпилепсии, сгруппированные по специфичности диагнозов \[6]. ```mermaid flowchart TB A["Предложение ILAE 2010"] B["Электроклинические синдромы и другие эпилепсии"] C["Электроклинические синдромы"] D["Организация по возрасту начала"] A --> B B --> C C --> D D --> N["Неонатальный период"] D --> I["Младенческий период"] D --> CH["Детский период"] D --> AD["Подростковый и взрослый период"] D --> V["Вариабельный возраст начала"] N --> N1["Доброкачественные неонатальные судороги"] N --> N2["Доброкачественная семейная неонатальная эпилепсия"] N --> N3["Синдром Отахара"] N --> N4["Ранняя миоклоническая энцефалопатия"] I --> I1["Фебрильные судороги"] I --> I2["Фебрильные судороги плюс"] I --> I3["Ранняя доброкачественная младенческая эпилепсия"] I --> I4["Ранняя младенческая семейная эпилепсия"] I --> I5["Синдром Веста"] I --> I6["Синдром Драве"] I --> I7["Младенческая миоклоническая эпилепсия"] I --> I8["Миоклоническая энцефалопатия при нарушениях"] I --> I9["Эпилепсия младенчества с мигрирующими приступами"] CH --> CH1["Фебрильные судороги"] CH --> CH2["Фебрильные судороги плюс"] CH --> CH3["Синдром Панайотопулоса"] CH --> CH4["Эпилепсия с миоклонически-атоническими судорогами"] CH --> CH5["Детская абсанс эпилепсия"] CH --> CH6["Эпилепсия с центротемпоральными спайками"] CH --> CH7["Аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия"] CH --> CH8["Синдром Гасто"] CH --> CH9["Эпилепсия с миоклоническими абсансами"] CH --> CH10["Синдром Леннокса-Гасто"] CH --> CH11["Энцефалопатия с продолженными спайк-волнами во сне"] CH --> CH12["Синдром Ландау-Клеффнера"] AD --> AD1["Ювенильная абсанс эпилепсия"] AD --> AD2["Ювенильная миоклоническая эпилепсия"] AD --> AD3["Эпилепсия с изолированными генерализованными судорогами"] AD --> AD4["АД эпилепсия со слуховыми проявлениями"] AD --> AD5["Другая семейная височно-долевая эпилепсия"] V --> V1["Семейная фокальная эпилепсия с переменным очагом"] V --> V2["Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии"] V --> V3["Рефлекторные эпилепсии"] C --> G["Отличительная группа или хирургические синдромы"] G --> G1["Мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом"] G --> G2["Синдром Расмуссена"] G --> G3["Геластические приступы при гамартоме гипоталамуса"] G --> G4["Эпилепсия с гемиконвульсией-гемиплегией"] B --> NS["Несиндромальная эпилепсия"] NS --> S["Структурно-метаболические причины"] NS --> U["Эпилепсия неясного генеза"] S --> S1["ВПР коркового генеза"] S --> S2["Нейрокожные синдромы"] S --> S3["Опухоли, инфекции, травма, инсульты, кровоизлияния"] ``` ### 9. Диагностика и лечение на амбулаторном уровне #### 9.1. Диагностические критерии **Жалобы** Собираются как у пациента, так и у свидетеля приступа и родственников больного. Жалобы на пароксизмальные состояния (приступы): * характер приступа: с утратой сознания, без утраты сознания, судорожные, бессудорожные), частота, продолжительность, наличие ауры. **Анамнез** * первый или повторный; * наличие в анамнезе неонатальных и фебрильных приступов; * наследственной отягощенности по эпилепсии; * возраст дебюта; * наличие токсических, гипоксически-ишемических, травматических и инфекционных поражений мозга, включая внутриутробный период; * нарушения режима приема противосудорожных препаратов; * нарушение режима труда и отдыха); * постприступное состояние (описание, видеозапись, ведение дневника приступов). **Физикальное обследование** * общесоматический статус: общее состояние и его тяжесть, дыхание, пульс, АД, температура тела, измерение массы и роста пациента, окружности головы, осмотр кожных покровов; * неврологический статус: уровень сознания, общемозговая симптоматика, менингеальные знаки, черепные нервы, двигательно-рефлекторная сфера, чувствительная сфера, координаторная функция, функции тазовых органов, когнитивные функции, вегетативная нервная система, психоэмоциональный статус. **Лабораторные исследования** * общий анализ крови - при длительном приеме антиэпилептических препаратов, могут возникнуть побочные действия со стороны крови: снижение количества тромбоцитов, снижение свертываемости крови; * биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин общий амилаза, щелочная фосфатаза, общий белок, мочевина, креатинин (по показаниям) гепатотоксичность антиэпилептических препаратов необходим контроль биохимических параметров для оценки изменений со стороны печени, поджелудочной железы 2 раза в год; * исследование мочи общеклиническое (общий анализ мочи) 2 раза в год; * определение уровня АЭП в крови необходимо: * низкая эффективность терапии; * начало антиэпилептической терапии, изменение дозы, изменение торговой версии препарата, изменение сопутствующей терапии; * оценки побочных эффектов АЭП; * доказательства стойкого снижения комплаентости терапии; * беременность, другие сопутствующие заболевания - для коррекции дозы данного препарата в крови; * определение уровня альфафетопротеина (АФП) - необходимо для раннего выявления врожденной аномалии плода у беременных женщин на 14 - 15 неделе, принимающих АЭП. **Инструментальные исследования** * Электроэнцефалография - рутинная, позволяет определить наличие патологической электрической активности, указывает на расположение эпилептического очага; * Длительное ЭЭГ мониторирование - для уточнения типа приступа и регистрации иктального ЭЭГ; * МРТ головного мозга - для выявления органической патологии; * КТ головного мозга - при отсутствии МРТ и при противопоказаниях; * МРТ головного мозга (по показаниям) ПО эпилептологическому протоколу - метод диагностики входящий в структуру предоперационного обследования, фармокорезистентных формах эпилепсии, для диагностики мезиального темпорального склероза, сосудистых мальформаций, дисгенезий мозга, дифференцировка патологического участка между ФКД и глиальными образованиями, при метаболических, митохондриальных энцефалопатиях и при очагах неясной этиологии; * Нейросонография; * УЗИ органов брюшной полости. #### 9.2. Диагностический алгоритм \[7] Рисунок - 3. Алгоритм действий при пароксизмальных состояниях. ```mermaid flowchart TB A[Предполагаемый приступ] A --> B[ПМСП] A --> C[Приемный покой ЛПУ] C --> D[Получение информации и обследование] B --> D C --> E[Диагностические сомнения] D --> E D --> F[Взрослые: эпилептический приступ] D --> G[Дети: предполагается афебрильный приступ] F --> H[Лечение АЭП только в исключительных случаях] G --> H F --> I[Направление к подготовленному специалисту] G --> I E --> J[Направление к неврологу или другому специалисту] J --> K[Диагностическое исследование] K --> I I --> L[Неясной этиологии] I --> M[Эпилепсия] I --> N[Неэпилептический приступ] L --> O[Дальнейшее обследование] M --> P[Дообследование и классификация] N --> P N --> Q[Направление к психологу или психиатру] P --> R[Лечение] P --> S[Направление на специализированную помощь] N --> T[Пролонгированные или повторные приступы] T --> S O --> U[Женщины и девочки с эпилепсией] S --> V[Специальные группы пациентов] ``` #### 9.3. Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований См. приложение 1 к типовой структуре клиническому протоколу. #### 9.4. Тактика лечения * купировать приступы; * предупреждение развития эпилептического статуса; * отбор пациентов для оперативного лечения при фармокорезистентных формах. **Немедикаментозное лечение** 1. Режим II. 2. Кетогенная диета (КД) - рацион питания, характеризующийся высоким содержанием жиров, ограниченным количеством белков и относительно низким содержанием углеводов, предназначеный для лечения детей и взрослых, страдающих эпилепсией. Соотношение питательных веществ: 4 или 3.5 части жиров к 1 части белков и углеводов вместе взятых \[8]. **Медикаментозное лечение** **Цель лечения** * сохранение качества жизни пациента; * контроль эпилептических приступов; * профилактика побочных эффектов лечения. **Основные принципы терапии** 1. Выбор адекватного антиэпилептического препарата (в соответствии с типом приступа, форме эпилепсии, синдрому). 2. Монотерапия - является эффективной более чем у 60 % пациентов с эпилепсией. \[9]. 3. Индивидуальная эффективная доза (оценка профиля эффективность/переносимость). 4. Регулярность приема - без перерывов. Самостоятельная отмена и коррекция дозы не допускается! 5. Длительность - прием антиэпилептического препарата продолжается в течение 2 - 5 лет после последнего приступа без снижения эффективной дозы! 6. Доступность - противоэпилептические препараты включены в перечень лекарственных средств и изделий медицинского назначения для бесплатного обеспечения населения в рамках гарантированного объема бесплатной медицинской помощи на амбулаторном уровне согласно приказу МЗ РК №786 от 04.11.2012 года. **Принцип применения ПЭП (выбор тактики ведения пациента)** 1. Монотерапия - контроль приступов у 60-80% больных, нет лекарственного взаимодействия, меньше вероятность побочных эффектов. 2. Политерапия - при неэффективности монотерапии - контроль приступов у 20% больных, лекарственные взаимодействия и токсические эффекты. **Контроль эффективности лечения** 1. Клинический - ведение дневника приступов! 2. Контроль за приступами и приемом препаратов у детей, родителями. 3. Нейрофизиологический (ЭЭГ, видео-ЭЭГ-мониторинг). 4. Терапевтический лекарственный мониторинг. 5. Лабораторно-биохимический мониторинг. 6. Ревизия. 7. Прогноз. **Особенности лечения отдельных групп пациентов** **Особенности терапии у пожилых пациентов** Необходимо начинать лечение с малых доз и тщательного титрования дозы (из-за снижения метаболизма ряда противоэпилептические препаратов). Необходим учет взаимодействия препаратов между собой и с другими лекарствами (большинство противоэпилептические препаратов взаимно снижают концентрацию друг друга в сыворотке крови, исключения: при параллельном приеме вальпроатов и ламотриджина период полувыведения ламотриджина увеличивается до 60 ч, у леветирацетама лекарственное взаимодействие с другими противоэпилептическими препаратами практически отсутствует). **Рисунок - 4. Особенности диагностики и лечения эпилепсии у девочек и женщин фертильного возраста \[10]:** ```mermaid flowchart LR A["Женщины фертильного возраста/девочки с эпилепсией, получающие АЭП"] A --> B["Консультирование по эпилепсии и влиянию АЭП"] B --> C["Ознакомить с методами контрацепции"] C --> D["Рекомендации по контрацепции"] A --> E["Девушки-подростки"] E --> F["Надлежащий переход во взрослую службу"] F --> G["Взаимодействие ВОП и специалиста"] A --> H["Женщины, планирующие беременность"] H --> I["До беременности консультирование"] I --> J["Рекомендации по подготовке"] J --> J1["Пересмотр диагноза и лечения"] J --> J2["Обсудить риск тератогенных эффектов"] J --> J3["Обсудить риск мальформаций при вальпроате"] A --> K["Женщины, не планирующие беременность"] K --> L["Рекомендации по непрерывной АЭТ"] L --> M["Рекомендации по контрацепции и лечению"] M --> M1["При отсутствии приступов пересмотр терапии"] M --> M2["Обсудить риск тератогенных эффектов"] M --> M3["Обсудить риск мальформаций при вальпроате"] D --> N["Специалист ведет женщину с эпилепсией"] J --> N M --> N N --> O["Планирование беременности"] O --> P["Начать фолиевую кислоту 5 мг/сут"] P --> Q["Обсудить отмену АЭП при ремиссии 2-3 года"] Q --> R{"Да"} Q --> S{"Нет"} R --> T["Обсудить риск приступа и влияние на образ жизни"] T --> U["Постепенная отмена АЭП"] U --> V{"Приступ повторился?"} V --> W{"Нет"} V --> X{"Да"} S --> Y{"АЭП с высоким тератогенным эффектом?"} Y --> Z{"Да"} Y --> AA{"Нет"} Z --> AB["Обсудить доступные альтернативы"] AB --> AC{"Да"} AB --> AD{"Нет"} AC --> AE["Постепенная замена на АЭП с меньшим тератогенным эффектом"] AD --> AF["Консультирование и оптимизация дозы"] AA --> AG["Постоянный прием АЭП, обсудить снижение дозы"] AE --> AH["Постоянное наблюдение"] AF --> AH AG --> AH W --> AH X --> AH AH --> AI["При наступлении беременности"] AI --> AJ["Мультидисциплинарное консультирование"] AJ --> AK["Наблюдение и профилактика патологий плода"] AK --> AL["Послеродовые рекомендации"] AL --> AL1["Контрацепция и планирование"] AL --> AL2["Рекомендации по грудному вскармливанию"] AL --> AL3["Обсуждение дальнейшей тактики АЭТ"] ``` **Особенности приема противоэпилептических препаратов при беременности и кормлении грудью \[11]** Парциальная эпилепсия, за исключением редких случаев, не является противопоказанием для беременности и родов, беременность необходимо планировать. Женщины должны быть информированы о возможности тератогенного действия противоэпилептических препаратов. Желательна подготовка к беременности, оптимизация противоэпилептической терапии (с учетом потенциально тератогенного действия препаратов) до ее наступления. Препаратами с наименьшим тератогенным действием являются ламотриджин, леветирацетам, карбамазепин. За месяц до планируемого зачатия и в течение первых 12 недель беременности на фоне приема противоэпилептических препаратов рекомендуется прием фолиевой кислоты (5 мг/сут). Грудное вскармливание возможно при приеме большинства противоэпилептических препаратов в терапевтических дозах. **Исходы беременности на фоне приема ПЭП** 1. Группа без пороков развития. 2. Группа с большими пороками развития. Под БПР понимают выраженные аномалии органов и систем, видные (проявляющиеся) сразу при рождении или в течение первых 6 недель жизни и требующие специального лечения. 3. Группа с другими аномалиями (малые пороки развития (дисэмбриогенетические стигмы), хромосомные нарушения, дефекты одного гена). Задержку развития плода и дисморфии, по тяжести не попадающие в категорию больших пороков, даже если они значительны косметически, относили в группу малых структурных аномалий. **Таблица - 1. АЭП применяемые в пожилом возрасте \[11]** | Препарат | Начальная доза | Связывание с белками | Период полувыведения | Путь выведения, метаболизм | Комментарий | УД | | ------------------------- | --------------- | -------------------- | -------------------- | -------------------------- | -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | -- | | Карбамазепин (КБЗ) | 4-6 мг/кг/сут | 75 - 85% | - | Печень | Связывание с белками снижается при уменьшении альбумина, необходима расчетная доза д.б. на 40% меньше, чем у молодых | А | | Ламотриджин (ЛТД) | 25-50 мг/сут | 55% | 31 час | Печень | Нет необходимо сти в коррекции дозы | А | | Леветирацетам (ЛТЦ) | 750 мг/сут | Меньше 10% | 9 час | Почки | При необходимо сти на 30- 50% | А | | Фенобарбитал (ФБ) | 2мг/кг/сут | 50% | - | Почки, печень | - | А | | Топиромат (ТПМ) | 25мг/сут | 9-17% | - | Печень, почки | При нарушении функции почек - снижение дозы | А | | Вальпроевая кислота (ВПК) | 5 - 10мг/кг/сут | 80-95% | 11-17 час | Печень | Необходим о снижение дозы на 30- 40% | А | **Таблица - 2. АЭП применяемых у взрослых пациентов (старше 16 лет)** | Препарат | Стартовая доза мг/сут | Режим дозирования (кол-во приема препарата в сутки) | Скорость наращивания дозы (увеличение суточной дозы (мг)/ временной интервал) | Поддерживающая доза мг/сут | Макс. доза мг/сут | Терапевтическая концентрация в плазме мкг/мл | | ------------------- | --------------------- | --------------------------------------------------- | ----------------------------------------------------------------------------- | -------------------------- | ------------------- | -------------------------------------------- | | Карбамазепин | 200 мг | 3 раза в день (пролонгированные дозы 2 раза в день) | 200 мг/неделя | 600 - 1200 | 1600 | 4 - 12 | | Клоназепам | 1,5 мг | 3 раза в день | 0,5/4 дня | 2 - 6 | 20 | 0,02 - 0,08 | | Ламотриджин | - | 2 раза в день | - | - | 700 | Не установлено | | Леветирацетам | 500 - 1000 мг | 2 раза в день | 1000/2недел и | 1000- 3000 | 3000 | Не установлен о | | Фенобарбитал | 0,05 - 0,1 г | 1 раз в день | 0,05 - 0,1/4 недели | 0,3 | - | 10 - 40 | | Топирамат | 25 - 50 мг | 2 раза в день | - | 200 - 400 | 1600 | Не установлен о | | Вальпроевая кислота | 500 - 1000 мг | 2 раза в день | 250/неделя | 1000 - 3000 | 4000 (60мг/к г/сут) | 50 -150 | **Таблица - 3. АЭП применяемые у пациентов детского возраста \[11]** | Препарат | Суточная доза | Режим дозирования | Скорость наращивания дозы | Поддерживающая доза | Терапевтическая концентрация препаратов в плазме мкг/мл | | ------------------- | --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | ----------------- | ------------------------------------------------------------------ | -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | ------------------------------------------------------- | | Карбамазепин | Меньше 6 лет: 10- 15мг/кг/сут; 6-12 лет: 100 мг (на 2 приема в сут) | 3раза | Меньше 6 ти лет:5мг/кг/не деля; старше 6ти лет: 100- 200 мг/неделю | 10-30 мг/кг/сут | 4-12 | | Клоназепам | Меньше 10 лет или масса тела меньше 30 кг: 0,01- 0,3мг/кг/сут; больше 10 лет: 1- 1,5мг/сут | 3 - 4 раза в день | Меньше 10 лет: 0,02мг/кг/не делю; больше 10 лет: 0,5мг/недел ю | 0,1 - 0,3мг/кг/сут | 0,02 - 0,08 | | Ламотриджин | В комбинации с фермент- индуцирующи ми АЭП: 1мг/кг - сут; в комбинации с вальпроатами 0,3 - 0,5мг/кг/сут; в комбинации с ингибиторами ферментов печени 0,- 0,3мг/кг/сут; в монотерапии 0,5мг/кг/сут | 2 - 3 раза в день | От 0,3 - 0,5- 1мг на кг в 2 недели | 15мг/кг/сут в комбинации с фермент- индуцирующим иАЭП: 10мг/кг/сут в комбинации с вальпроатами; 5мг/кг/сут в комбинации с ингибиторами ферментов печени; 10мг/сут в монотерапии. | | | Фенобарбитал | Меньше года: 3 - 5 мг/кг/сут; больше 1года: 2 - 4 мг/кг/сут | 1 - 2 раза в день | 1 - 2 мг/кг/2 недели | Меньше года: 3 - 5 мг/кг; больше 1года: 2 - 4 мг/кг | 10 - 40 | | Топирамат | 1 - 3 мг/сут (до 2-х лет возраста по информирова нному согласию родителей) | 2 раза в день | 1 - 3 мг/кг/неделя | 5 - 8 мг/кг/сут | - | | Вальпроевая кислота | 10 - 20мг/кг/сут | 2 - 3 раза в день | 5 - 10 мг/кг/сут | 30 - 80 мг/кг/сут | 50 - 100 | **Таблица - 4. Выбор препарата в соответствии с типом приступов \[11]** | Тип приступа | Препарат 1 линии | Препарат 2 линии | Дополнительный препарат | Не рекомендуемые препараты | | ------------------------------------------------------------------------------------------------------ | ------------------------------------------------------------------------ | ---------------------------------------------------------------------------------- | ----------------------- | ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ | | Генерализованный тонико-клонический приступ | Карбамазепин Ламотриджин Вальпроевая кислота | Ламотриджин Вальпроевая кислота Леветирацетам Топирамат | | (Если имеется сочетание с абсансами, миоклоническим и приступами или установлен диагноз юношеской миоклонической эпилепсии) Карбамазепин Окскарбазепин | | Тонический или атонический | Вальпроевая кислота | Ламотриджин | Топирамат | Карбамазепин Окскарбазепин | | Миоклонии | Вальпроевая кислота Леветирацетам Топирамат | кислота Леветирацетам Топирамат Вальпроевая кислота | Топирамат Пироцетам | Карбамазепин Окскарбазепин Ламотриджин | | Фокальный | Карбамазепин Ламотриджин Леветирацетам Окскарбазепин Вальпроевая кислота | Карбамазепин Ламотриджин Леветирацетам Топирамат Окскарбазепин Вальпроевая кислота | Фенобарбитал Прегабалин | | | Пролонгированный или повторяющи еся приступы и эпилептичес кий судорожный статус (догоспитальный этап) | Диазепам в/венный Вальпроевая кислота | | | | | Эпилептичес кий судорожный статус (госпитальный этап) | Вальпроевая кислота | | | | | Рефрактерный статус судорожных приступов | Тиопентал | | | | **Таблица - 5. Выбор препарата в зависимости от эпилептического синдрома \[11]** | Эпилептический синдром | Препарат 1 линии | Препарат линии | Дополнительный препарат | Не рекомендуемый препарат | | ------------------------------------------------------------------ | -------------------------------------------------------------------------- | ------------------------------------------------------------------------------------ | ----------------------- | -------------------------- | | Детская абсансная эпилепсия | Вальпроевая кислота Ламотриджин | Вальпроевая кислота | Леветирацетам Топирамат | Карбамазапин Окскарбазепин | | Ювенильная абсансная эпилепсия | Вальпроевая кислота | Вальпроевая кислота | Леветирацетам Топирамат | Карбамазапин Окскарбазепин | | Ювенильная миоклоническая эпилепсия | Вальпроевая кислота Леветирацетам Топирамат | Леветирацетам Топирамат Вальпроевая кислота | | Карбамазапин Окскарбазепин | | Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими приступами | Карбомазапин Ламотриджин Окскарбазепин Вальпроевая кислота | Ламотриджин Леветираце- там Топирамат Вальпроевая кислота | | | | Идиопатическая генерализованная эпилепсия | Вальпроевая кислота Топирамат | Ламотриджин Леветирацетам Топирамат Вальпроевая кислота | | Карбамазапин Окскарбазепин | | Инфантильные спазмы (не на фоне туберозного склероза) | Гормональная терапия | | | | | Доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными спайками | Карбомазепин Ламотриджин Леветирацетам Окскарбазе- пин Вальпроевая кислота | Карбомазепин Ламотриджин Леветирацетам Топирамат Окскарбазе- пин Вальпроевая кислота | Фенобарбитал | | | См Панайотопулоса | Вальпроевая кислота | Карбамазепин Ламотриджин Леветирацетам Топирамат Окскарбазепин Вальпроевая кислота | Фенобарбитал | | | См Гасто (поздняя затылочная эпилепсия) | Ламотриджин Леветирацетам Окскарбазепин Вальпроевая кислота | Вальпроевая кислота | Фенобарбитал | | | См Драве | Вальпроевая кислота Топиромат | | | Карбамазапин Окскарбазепин | | См Леннокса- Гасто | Вальпроевая кислота | Ламотриджин | Топирамат | Карбамазапин Окскарбазепин | **Перечень основных лекарственных средств** | Препараты | УД | | ------------------- | -- | | Вальпроевая кислота | А | | Ламотриджин | А | | Карбамазепин | А | | Леветирацетам | А | | Топирамат | А | | Фенобарбитал | А | | Окскарбазепин | А | | Лоразепам | А | | Тиопентал | А | | Диазепам | А | **Перечень дополнительных лекарственных средств:** по показаниям. **Другие виды лечения:** хирургическое, кетогенная диета. #### 9.5. Показания для консультации (узких) специалистов * консультация офтальмолога - для исключения поражения органа зрения; * консультация нейрохирург - при отсутствии положительной динамики от консервативной терапии; * консультация эндокринолога - при нарушении функции щитовидной железы или наличия других эндокринологических заболеваний; * консультация гастроэнтеролога - для мониторинга побочного действия АЭП; * консультация психиатра - при сопутствующих психических нарушениях; * консультация нейропсихолога - для уточнения нарушения высшей нервной деятельности; * консультация кардиолога - для исключения сердечно -сосудистых заболеваний; * консультация дефектолога - при наличии ментального дефицита. #### 9.6. Профилактические мероприятия * борьба с гипертермией свыше 38°С у детей фебрильно спровоцированных приступах; * соблюдать режим дня; * необходим полноценный ночной сон (не менее 8 ч), противопоказана работа, при которой развитие приступа у больного может угрожать жизни или безопасности самого больного или окружающих (на высоте, около открытого огня, водоёма, вождение автотранспорта (при сохранении приступов), около движущихся механизмов; * алкоголь может провоцировать эпилептические приступы, может вызвать симптомы передозировки противосудорожных средств из-за взаимодействия с противоэпилептическими препаратами. Его необходимо исключить; * ограничить компьютер, телевизор, мелькание света при фотосенситивных формах эпилепсии. #### 9.7. Мониторинг состояния пациента * дневник введения приступов; * видеорегистрация приступа (на телефон); * контроль общеклинических анализов и ЭЭГ. #### 9.8. Индикаторы эффективности лечения 1. Электроклиническая ремиссия: полный контроль - отсутствие приступов в течение более 3х лети и патологической активности на ЭЭГ. 2. Неполный контроль приступов - редукция частоты приступов более чем на 50%. 3. Неконтролируемые приступы - отсутствие эффекта лечения. 4. Аггравация приступов - аггравации под влиянием ПЭП, предложенная E. Perucca и соавт. в 1998 г., \[12], подразделяет этот феномен на два типа: * тип А - парадоксальная интоксикация - увеличение частоты приступов как проявление чрезмерной для данного пациента лекарственной нагрузки; * тип В - специфическая (фармакодинамическая) аггравация - специфичный для пациента или типа заболевания феномен, при котором определенные типы приступов появляются, возобновляются или учащаются под влиянием определенных ПЭП в связи с их механизмом действия. ### 10. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации #### 10.1. Показания для плановой госпитализации * впервые возникшие эпилептические приступы у взрослых или детей (для выявления этиологических факторов, уточнения характера, частоты приступов, подбора препаратов, отработки адекватной схемы лечения); * при неэффективности амбулаторного лечения; * появление у больного других неврологических симптомов; * увеличение частоты приступов или изменение их стереотипа. #### 10.2. Показания для экстренной госпитализации * учащение приступов; * эпилептический статус, серийные приступы, сумеречное расстройство сознания; * необходимость хирургического лечения (в нейрохирургический стационар). ### 11. Диагностика и лечение на этапе скорой неотложной помощи #### 11.1. Диагностические мероприятия Уровень сознания, характер и продолжительность приступа, контроль АД, частоты дыхания, пульс, температуру. #### 11.2. Медикаментозное лечение Уложить пациента на бок, защита головы от удара во время приступа, расстегнуть ворот, доступ свежего воздуха, подача кислорода. * Диазепам 0,5% р-р д/ин. в/в и в/м амп 2мл/10мг; * 0,1 мл/0,5мг/кг;0,05мл/0,25мг; * РД 3-6 мес: 0,5мл; * 6мес-2л: 0,5-1мл; меньше 2л: 1,5-2мл; * у детей РД не более 2мл. Максимальная суточная доза не более 40мг; * основной побочный эффект - угнетение дыхания \[13]; * Вальпроевая кислота Р-р д/ин. в/в и в/м амп. 5мл №5 (100мг/мл); * в/в медленно НД 15мг/кг в течении 5 мин 20мг/кг/сут у взрослых. ### 12. Диагностика и лечение на стационарном уровне #### 12.1. Диагностические критерии на стационарном уровне **Жалобы и анамнез** См. пункт 9.1. **Физикальное обследование** См. пункт 9.1. **Лабораторные исследования** * общий анализ крови - при длительном приеме антиэпилептических препаратов, могут возникнуть побочные действия со стороны крови: снижение количества тромбоцитов, снижение свертываемости крови; * биохимический анализ крови (глюкозы, АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин общий, амилаза, щелочная фосфатаза, общий белок, мочевина, креатинин (по показаниям) - гепатотоксичность антиэпилептических препаратов необходим контроль биохимических параметров для оценки изменений со стороны печени, поджелудочной железы 2 раза в год. **Инструментальные исследования** * Электроэнцефалография - рутинная, позволяет определить наличие патологической электрической активности, указывает на расположение эпилептического очага; * Длительное ЭЭГ мониторирование - для уточнения типа приступа и регистрации иктального ЭЭГ; * МРТ головного мозга - для выявления органической патологии; * КТ головного мозга - при отсутствии МРТ. #### 12.2. Диагностический алгоритм См. пункт 9.2. #### 12.3. Перечень основных диагностических мероприятий * общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов; * биохимический анализ крови (глюкозы, АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин общий, амилаза, щелочная фосфатаза, общий белок, мочевина, креатинин); * ЭЭГ; * КТ/МРТ головного мозга. #### 12.4. Перечень дополнительных диагностических мероприятий * Нейросонография; * Электроэнцефалография; * Видеомониторинг электроэнцефалограммы (1-3-5 часов); * Ночной видеомониторинг электроэнцефалограммы; * УЗИ органов брюшной полости; * МРТ головного мозга (по показаниям) ПО эпилептологическому протоколу метод диагностики входящий в структуру предоперационного обследования, фармокорезистентных формах эпилепсии, для диагностики мезиального темпорального склероза, сосудистых мальформаций, дисгенезий мозга, дифференцировка патологического участка между ФКД и глиальными образованиями, при метаболических, митохондриальных энцефалопатиях и при очагах неясной этиологии; * Исследование спинномозговой жидкости (по показаниям): при подозрении на инфекцию или опухоль мозга; * Определение лактатдегидрогиназы (ЛДГ); * Определение кальция (Ca) в сыворотке крови; * Определение лактата (молочной кислоты) в сыворотке крови; * определение уровня АЭП в крови; * определение уровня альфафетопротеина (АФП); * общий анализ мочи 2 раза в год; * определение уровня АЭП в крови; * Хирургическое вмешательство: Решение принимается группой специалистовэкспертов - мультидисциплинарной бригадой - имеющих подготовку по эпилептологии, нейрофизиологии, нейропсихологии, нейрорадиологии, прехирургической диагностике и хирургическому лечению эпилепсии в соответствии со стандартами ILAE. #### 12.5. Тактика лечения См. пункт 9.4. Результаты хирургического лечения зависят от правильности выбора пациентов, поэтому необходимо использовать строгий протокол для отбора больных (рекомендации ILAE). Если пациенту не показано хирургическое лечение, то необходимо рассмотрение других методов лечения, например, стимуляции блуждающего нерва, кетогенная диета. Показания для проведения оперативного лечения: фармокорезистентость, при установлении у больного фармакорезистентной эпилепсии требуется решение вопроса о хирургическом лечении (подобных больных не более 10-15%). Противопоказаниями для проведения оперативного лечения являются: * Наличие психоза; * Глубокое слабоумие; * Наличие «псевдоэпилептических» приступов; * Негативное отношение к приему антиконвульсантов. #### 12.6. Показания для консультации специалистов См. пункт 9.5. **Другие виды лечения:** стимуляция блуждающего нерва. #### 12.7. Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации Наличие повторных эпизодов эпилептических приступов без периодов восстановления сознания, продолжающихся более 30 минут у взрослых, для детей, пожилых и беременных - 15 минут. #### 12.8. Таблица - 6. Индикаторы эффективности лечения | Наименование исхода | Частота развития % | Критерий признаки | Ориентировочное время достижения исхода | Преемственность и этапность оказания мед. помощи | | -------------------------------------- | ------------------ | ------------------------------------------------------------------------------ | --------------------------------------- | --------------------------------------------------------------------- | | Стабилизация | 75 | Отсутствие припадков в течении более, чем одного года при применении АЭП | 1 год | Продолжает применение препаратов | | Развитие ятрогенных осложнений | 5 | Появление новых заболеваний или осложнений, обусловленных принимаемой терапией | На любом этапе | Оказание мед. помощи согласно протоколу соответствующе го заболевания | | Возобновление припадков после ремиссии | 19,9 | Возобновление приступов на фоне принимаемой терапии | На любом этапе | Продолжает применение препаратов согласно модели срыва ремиссии | | Летальный исход | 0,1 | Наступление смерти в результате заболевания | На любом этапе | - | #### 12.9. Дальнейшее введение * пациенту необходимо заполнять дневник наблюдений за симптомами и показывать его при каждом визите врачу; * родственникам больного необходимо помнить о возможности развития эпилептического приступа у больного и по возможности, стремиться обеспечить условия, при которых приступ (при возникновении) был бы наименее травматичным; * посещение врача 2 раза в год с результатами ЭЭГ до 5ти лет от момента последнего приступа с последующим снятием с учета. ### 13. Медицинская реабилитация Нет. ### 14. Паллиативная помощь Нет. ### 15. Сокращения, используемые в протоколе | Сокращение | Расшифровка | | ---------- | ----------------------------------------------------- | | ILAE | International League against Epilepsy | | NICE | National Institute for Health and Clinical Excellence | | LTME | Long-term monitoring EEG | | ППП | простой парциальный приступ | | СПП | сложный парциальный приступ | | ФЭ | фокальная эпилепсия | | ГЭ | генерализованная эпилепсия | | ФРЭ | фармакорезистентная эпилепсия | | ГСЭП | генерализованный судорожный приступ | | ВГСЭП | Вторично-генерализованный судорожный приступ | | ЖКТ | желудочно-кишечный тракт | | ОАК | общий анализ мочи | | ОАМ | общий анализ крови | | УЗИ | ультразвуковое исследование | | EL | (Evidence level) уровень доказательности | | ПЭТ | Позитронно-эмиссионная томография | | ОФЭТ | Однофотонно-эмиссионная томография | | ЭС | эпилептический статус | | УД | уровень доказательности | ### 16. Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных | Ф.И.О. | Должность | Подпись | | -------------------------------- | --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | ------- | | Жусупова Алма Сейдуалиевна | доктор медицинских наук, профессор, врач невропатолог высшой категории, АО «Медицинский университет Астана» заведующая кафедрой невропатологии с курсом психиатрии и наркологии, главный внештатный невропатолог МЗСР РК, председатель ОЮЛ «Ассоциации неврологов РК». | | | Даирбаева Лейла Оралгазиевна | исполнительный директор, ОО Казахской Национальной Лиги против эпилепсии, ассистент кафедры неврологии, докторант ВШОЗ. | | | Елубаева Алтынай Мукашкызы | кандидат медицинских наук, врач невропатолог высшой категории, АО «Медицинский университет Астана» доцент кафедры невропатологии с курсом психиатрии и наркологии, директор ТОО «Центр неврологии и эпилептологии», «Ассоциации детских неврологов РК». | | | Кайшибаева Гульназ Смагуловна | кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующая кафедрой неврологии, сертификат «невропатолог взрослый», член «Всемирной Ассоциации неврологов», член «Ассоциации неврологов РК», член Лиги неврологов РК. | | | Жаркинбекова Назира Асановна | кандидат медицинских наук, врач невропатолог высшой категории Южно- Казахстанская областная клиническая больница, заведующая неврологическим отделением. | | | Джумахаева Алия Сериковна | кандидат медицинских наук, заведующая неврологическим отделением ГБ № 2 г. Астаны, врач невропатолог высшей категории, член ОЮЛ «Ассоциации неврологов РК». | | | Жумагулова Кульпарам Габибуловна | кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», доцент кафедры неврологии, член «Всемирной Ассоциации неврологов», член «Ассоциации неврологов РК», член Лиги неврологов РК. | | | Кенжегулова Раушан Базаргалиевна | кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный центр материнства и детства» врач невролог - нейрофизиолог детский, врач высшей категории, член «Ассоциации детских неврологов РК». | | | Лепесова Маржан Махмутовна | доктор медицинских наук, профессор, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующая кафедры детской неврологии, президент «Ассоциации детских неврологов РК», действительный член Международной, Европейской, Азиатско - Океанской, Балтийской ассоциации детских неврологов. | | | Ибатова Сырданкыз Султанхановна | кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный центр нейрохирургии», врач невролог, член «Ассоциации детских неврологов РК», член «Ассоциации нейрофизиологов РК», член «Ассоциации нейрохирургов РК». | | | Тулеутаева Райхан Есенжановна | кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины ГМУ. г Семей, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля». | | ### 17. Указание на отсутствие конфликта интересов Нет. ### 18. Список рецензентов Гафуров Б. Г. - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой неврологии Ташкентского института усовершенстования врачей, главный невропатолог Узбекистана. ### 19. Указание условий пересмотра протокола Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности. ### 20. Список использованной литературы 1. ICD coding for epilepsy: Past, present, and future. A report by the International League Against Epilepsy Task Force on ICD codes in epilepsy. Nathalie Jette, Ettore Beghi et all. Epilepsia, 56(3):348-355, 2015. 2. Robert S.Fisher et al Epileptic seizure and Epilepsy: Definitions Proposed by ILAE and IBE. Epilepsia 46(4); 470-472, 2005. 3. Definition of drug resistant epilepsy: Consensus proposal by the ad hoc Task Force of the ILAE Commission on Therapeutic Strategies. Patrick Kwan, Alexis Arzimanoglou et all. Epilepsia, 51(6):1069-1077, 2010. 4. A practical clinical definition of epilepsy. Robert S. Fisher et al. Epilepsia, 55(4):475-482, 2014. 5. Commission classification and terminilogy of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia, 1981;22:489-501. 6. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. Anne T. Berg, Samuel F. Berkovic, Martin J. Brodie, J. Helen Cross et all. Epilepsia, 51(4):676-685, 2010. 7. The Epilepsies. The diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care. National Clinical Guidelines Center and National Institute clinical Excelllence. 2012. 8. Clinical Aspects of the Ketogenic Diet. Adam L. Hartman and Eileen P. G. Vining. Epilepsia, 48(1):31-42, 2007. 9. Updated ILAE evidence review of antiepileptic drug efficacy and effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes. Tracy Glauser et all for the ILAE subcommission of AED Guidelines. Epilepsia, 1-13, 2013. 10. Diagnosis and management of epilepsy in adults. SIGN (Scottish Intercollegiate Guidelines Network) 2015. 11. The Epilepsies. The diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care. National Clinical Guidelines Center and National Institute clinical Excelllence. 2012. 12. Antiepileptic drugs as a cause of worsening seizures. Perucca E1, Avanzini G, Dulac O. Epilepsia. 1998 Jan;39(1): 5-17. 13. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии. М., 2000, с. 3-12. 14. Presurgical evaluation and outcome of epilepsy surgery in childhood. J. HELEN CROSS.UCL Institute of Child Health, Great Ormond Street Hospital for Children NHS Trust, 2012. 15. Engel J. Approaches to localization of the epileptogenic lesion. In : Engel J Jr ed. Surgical treatment of the epilepsies. New York: Raven Press 1987; 75-95. ### Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований **Таблица - 1. Дифференциальная диагностика эпилепсии по формам** | Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | | ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | | ИДИОПАТИЧЕС КИЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ | Генетическая предрасположенность (часто наличие семейных случаев эпилепсии) - лимитированный возраст дебюта заболевания - отсутствие изменений в неврологическом статусе - нормальный интеллект пациентов - относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в подавляющем большинстве случаев | - сохранность основного ритма на ЭЭГ - отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации | | ИДИОПАТИЧЕС КИЕ ПАРЦИАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ Доброкачественн ая парциальная эпилепсия детского возраста с центротемпораль ными спайками (роландическая эпилепсия) (G 40.0) | Критерии диагноза: - возраст манифестации: 3-13 лет (пик 5-7); - клиническая симптоматика приступов: простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), вторично- генерализованные (ночные); - редкая частота приступов; - неврологический статус: без особенностей; - психический статус: без особенностей; - прогноз: благоприятный, после 13 лет полная спонтанная ремиссия; | ЭЭГ в межприступном периоде: нормальная основная активность и пик-волновая в центрально- темпоральных отделах коры; | | Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами (эпилепсия Гасто) (G 40.0) | Критерии диагноза: - возраст манифестации: 2-12 лет (пик дебюта в 5 и 9 лет); - клиническая симптоматика: а) простые парциальные приступы - моторные (адверсивные), сенсорные (зрительные) - амавроз, фотопсии, гемианопсии, макро-и микропсии, метаморфопсии, иллюзии и галлюцинации, вегетативные (эпигастральные) ощущения - рвота, головная боль, головокружение; б) сложные парциальные (психомоторные); в) вторично- генерализованные; - провоцирующие факторы: резкая смена освещенности при переходе из темного помещения в светлое; - неврологический статус: без особенностей; - психический статус: без особенностей; - прогноз: благоприятный, ремиссия в 95% случаев; | ЭЭГ вне приступа: нормальная основная активность с высокоамплитудными фокальными спайками, комплексами спайк-волна в затылочном отведении, возникающая при закрывании глаз и исчезновении эпиактивности при открывании глаз; - ЭЭГ во время приступа: высокоамплитудная пик- волновая активность в одном или обоих затылочных отведениях, возможно с распространенностью за пределы начальной локализации; | | ИДИОПАТИЧЕС КИЕ ГЕНЕРАЛИЗОВ АННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ Детская абсансная эпилепсия (G 40.3) | Критерии диагноза: - возраст манифестации: от 2 до 10 лет (пик 4-6 лет), преобладание по полу девочек; - клиническая симптоматика приступов: типичные (простые и сложные) абсансы с высокой частотой приступов и у 1/3 больных генерализованные тонико-клонические пароксизмы, редкие; - провоцирующие факторы: гипервентиляция, депривация сна, эмоциональное напряжение; - неврологический статус: без особенностей; - психический статус: без особенностей; - прогноз: благоприятный | - ЭЭГ во время приступа: наличие генерализованных билатерально-синхронных комплексов спайк-волна частотой 3 Гц; - ЭЭГ вне приступа: может быть в пределах нормы или диффузные изменения в виде билатерально-синхронных медленных, острых волн, комплексов спайк-волна; | | Юношеская абсансная эпилепсия (G 40.3) | Критерии диагноза: - возраст манифестации: 9-12 лет (пик в 12 лет); - клиническая симптоматика приступов: типичные простые абсансы (короткие, редкие) и генерализованные тонико- клонические пароксизмы (у 80%) при пробуждении или во время сна; - провоцирующие факторы: гипервентиляция (у 10% больных) провоцирует абсансы, депривация сна (у 20 %больных) - генерализованные тонико- клонические приступы; - неврологический статус: без особенностей; - психический статус: без особенностей; - прогноз: благоприятный; | - ЭЭГ во время приступа: наличие генерализованных билатерально-синхронных комплексов спайк-волна частотой 3 Гц и более (4-5 в сек); - ЭЭГ вне приступа: может быть в пределах нормы или диффузные изменения в виде билатерально-синхронных медленных, острых волн, комплексов спайк-волна; | | Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца) (G 40.3) | - возраст манифестации: 12-18 лет (пик 15 лет, преобладание больных женского пола); - клиническая симптоматика приступов: миоклонические вздрагивания билатерально- синхронные, преимущественно в руках и плечевом поясе (чаще в утренние часы); миоклонически- астатические - при вовлечении ног (приседания или падения) - при сохраненном сознании; генерализованные тонико- клонические (в 90%) преимущественно пробуждения или засыпания; абсансы сложные с миоклоническим компонентом; - провоцирующие факторы: депривация сна, ритмическая светостимуляция, алкоголь, физическая и умственная нагрузка; - неврологический статус: без особенностей, иногда локальная микросимптоматика; - психический статус: отсутствие нарушений интеллекта; - прогноз: благоприятный (при соблюдении режима и терапии); | - ЭЭГ во время приступа: генерализованные, высокоамплитудные комплексы "спайк-волна" или "полиспайк- волна" частотой 3-5 ГЦ и выше; - ЭЭГ вне приступа: может быть в норме или представлена генерализованной пик-волновой активностью; | | Эпилепсия с изолированными генерализованны ми судорожными приступами (G 40.3) | Критерии диагноза: - возраст манифестации: любой, пик дебюта в пубертатный период; - клиническая симптоматика: генерализованные тонико- клонические приступы, приуроченные к ритму сон- бодрствование с двумя пиками - период пробуждения и засыпания с невысокой частотой приступов (1 раз в год - 1 раз в месяц); - провоцирующие факторы: депривация сна; - неврологический статус: без особенностей; - психический статус: не характерно снижение интеллекта, возможны характерологические особенности, эмоциональная лабильность; - прогноз: ремиссия достигается у 60-80%; | - ЭЭГ во время приступа: генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц и выше; - ЭЭГ вне приступа: может быть в пределах нормы; | | СИМПТОМАТИ ЧЕСКИЕ ПАРЦИАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ (G 40.1 - G 40.2) Лобные эпилепсии | Клиническая характеристика (Luders, 1993; Chauvel, Bancaud, 1994) - выраженная стереотипность приступов; - внезапное начало приступов (чаще - без ауры); - высокая частота приступов с тенденцией к серийности; - короткая продолжительность приступов - 30-60 сек; - выраженные, нередко необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы); - отсутствие или минимальная постприступная спутанность; - нередко возникают во сне; - быстрая вторичная генерализация. | | #### А. Все возраста * Эпилепсия/мигрень; * Эпилепсия/синкопальные состояния; * Эпилепсия/болезнь Меньера; * Эпилепсия/эпизоды потери контроля (приступы гнева); * Эпилепсия/психогенные приступы. #### Б. Дети * Эпилепсия/экстрапирамидные расстройства (тик, хорея, тремор); * Эпилепсия/аффективно-респираторные приступы; * Эпилепсия/обмороки; * Эпилепсия/нарушение сна (ночные страхи, снохождения); * Эпилепсия/абдоминальная мигрень, патология брюшной полости; * Эпилепсия/эпизоды потери контроля; * Эпилепсия/ расстройства аутистического спектра; * Эпилепсия/ психогении; * Эпилепсия/транзиторные ишемические атаки. #### В. Взрослые * Эпилепсия/ острая гипертоническая энцефалопатия с судорожным синдромом; * Эпилепсия/транзиторные ишемические атаки; * Эпилепсия/транзиторная глобальная амнезия; * Эпилепсия/ психогении. **Таблица - 2. Дифференциальный диагноз мигрени, психогении и височной формы эпилепсии** | Критерии | Мигрень | Височная эпилепсия | Психогенные приступы | | ------------------------ | --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | | Продолжитель- ность ауры | 2-5 мин | 5-30 сек | нет | | Тип ауры | Зрительные феномены (зрительные фотопсии, скотомы, гемианопсии, метаморфопсии) | Аура в виде неопределенных трудно описуемых ощущений (страх, тревога, состояния дереализации, ощущение отчужденности или необычные ощущения и боли в животе | нет | | Клинические проявления | Приступы интенсивной, чаще односторонней, пульсирующей головной боли с вегетативными проявлениями (тошноты, рвота, гипергидроз, светобоязнь). Продолжительность приступа от нескольких часов до 2-3 суток | Секундные моторные, вегетативные, сенсорные автоматизмы, с вторично- генерализованными тонико-клоническими приступами | Стоны, крики, прикус губ, непроизвольное дрожание тела, беспорядочные, асинхронные, вычурные дискоординированн ые движения, раскачивание головы из стороны в сторону, движения таза вперед-назад, тоническое разгибание туловища, психоэмоциональны е реакции (лай, смех, мяукание, рвут волосы), сопротивление осмотру во время приступа. Демонстративное, медленное падение без травматизации | | Нарушение сознания | Нет. | Нарушение сознания при сложных парциальных приступах | нет | | Постиктальные нарушения | Отсутствуют | Длительная дезориентация, головная боль, вегетативные проявления при сложных парциальных приступах. | нет | | ЭЭГ | Без эпилептиформной активности | Патологическая ЭЭГ | Нормальная ЭЭГ | **Таблица -3. Дифференциальный диагноз: эпилепсии с вегетативными, кардиогенными, сосудистыми пароксизмами** | Критерии | Вегетативный криз (паническая атака) | Кардиогенные приступы (слабость синусового узла, аритмии, ОКС) | Сосудисто- церебральные приступы | Приступы эпилептической природы | | ---------------------------------------------------- | ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | | Пред- приступны е проявления | Головокружение, слабость, дурнота, потливость, нехватка воздуха, мелькание перед глазами, бледность, звон в ушах, дрожание в кистях или во всем теле. | Возможны ощущение перебоев, боли в сердце | Чаще отсутствуют, или возникает кратковременное головокружение | Отсутствуют | | Клиничес- кие проявле- ния синко- пального состояния | Бледность кожных покровов, слабый нитевидный пульс, резкое падение АД | Бледность и цианоз, частое и поверхностное дыхание, пульс редкий или отсутствует, иногда тахикардия, АД снижено, иногда не определяется | Чаще всего бледность, может быть акроцианоз, дыхание поверхностные, пульс редкий, но может быть частый, АД разное | Акроцианоз, дыхание частое, шумное, нерегулярное периодически апноэ, пульс редкий, АД разное | | Наличие судорог во время потери сознания | При глубоком обмороке | Могут быть | Редко | Могут быть | | Серия повторных эпизодов | Редко | Редко | Очень редко | Часто | | Скорость возвращен ия сознания | Быстро и полностью | Быстро и полностью | Быстро и полностью | Медленно, период дезориентации | | Клиническ ие проявления постпристу пного периода | Общая слабость, головная боль, головокружение, потливость | Общая слабость, дискомфорт, боль в области сердца, головная боль в области сердца, головная боль | Общая слабость, Общая головная боль, боль в шее, в затылке, наличие неврологических расстройств (дизартрия, парезы и т.д.) | Оглушенность сонливость, заторможен- ность, адинамия, невнятная речь, головная боль | | Диагностич еские Критерии | Нейрогенные синкопы (вазодепрессор- ный синкоп) | Кардиогенные синкопы | Сосудисто- церебральные синкопы | Синкопы эпилептичес- кой природы | | Провоциру ющие факторы | Страх, испуг, взятие крови, лечение зубов, вегетативный криз, душное помещение, длительное стояние, голод, переутомление | Физическая нагрузка, прекращение нагрузки, эмоциональные факторы, отсутствие провоцирующих факторов | Резкий поворот головы, разгибание головы, без явной причины | Прием алкоголя, депривация сна (недосыпание), ритмическая фотостимуляция гипервентиляция | | Положение, в котором наступил обморок | Вертикальное | Чаще вертикальное сидя, лежа | Чаще вертикальное, но может быть в любом положении | В любом положении | | Ушибы при падении | Редко | Редко | Редко | Часто | | Прикус Языка | Нет | Редко | Нет | Может быть | | Упускание мочи | При глубоком обмороке | Редко | Нет | Часто | | Анамнез Болезни | Часто в детстве, пубертатном периоде, при эмоциях, при длительном стоянии | Наблюдение и лечение у кардиолога | Лечение у невропатолога по поводу шейного остеохондроза, церебрального атеросклероза | Эпилептические приступы в анамнезе | | Дополни- тельные методы исследован ия | Психологическое исследование - аффективные нарушения; исследование вегетативной сферы - вегетативная дистония | Изменения на ЭКГ, при холтеровском мониторировани и, при электрофизио- логическом исследовании | Изменение допплерографии магистральных артерий, изменение на РЭГ, остеохондроз на спондилограм- мах шейного отдела позвоночника | Изменения по эпилептичес- кому типу на ЭЭГ при гипервентиляци и, фотостимуля- ции, депривации сна, исследовании ночного сна | ### Динамическое наблюдение (диспансерный учёт) — ҚР ДСМ-149 #### ГОБМП (Приложение 1) *Перечень социально-значимых заболевании, подлежащих динамическому наблюдению в рамках ГОБМП с периодичностью, сроками наблюдения, обязательного минимума и кратности исследований* **Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов (G40.4)** (МКБ-10: `G40.4`) * Осмотр СМР: — * Осмотр врачом ПМСП: 1 раз в месяц * Осмотр профильных специалистов: 1 раз в год невропатолог * Сроки наблюдения: Социальная адаптация, клиническая и нейрофизиологическая ремиссия в течении 5 лет. * Минимум исследований: * Электроэнцефалография — 1 раз в год **Эпилепсия (G40, кроме G40.4)** (МКБ-10: `G40.0, G40.1, G40.2, G40.3, G40.4, G40.5, G40.6, G40.7, G40.8, G40.9`) *Искл.: G40.4* * Осмотр СМР: — * Осмотр врачом ПМСП: 1 раз в месяц * Осмотр профильных специалистов: 1 раз в год невропатолог * Сроки наблюдения: Социальная адаптация, клиническая и нейрофизиологическая ремиссия в течении 5 лет. * Минимум исследований: * Электроэнцефалография — 1 раз в год **Источник:** [ҚР ДСМ-149/2020, прил. 1](https://adilet.zan.kz/rus/docs/V2000021513) ### Льготное лекарственное обеспечение (Перечень ҚР ДСМ-75) #### ГОБМП: Лекарственные средства в рамках гарантированного объема бесплатной медицинской помощи **Эпилепсия** (МКБ-10: `G40.0, G40.1, G40.2, G40.3, G40.4, G40.5, G40.6, G40.7, G40.8, G40.9`) *Все категории, состоящие на динамическом наблюдении* — Все стадии и степени тяжести * [Карбамазепин, таблетка](https://protocols.getsau.ai/drugs/n-nervnaya-sistema/n03af01-karbamazepin) `N03AF01` * [Вальпроевая кислота, таблетка, капсула, гранула, сироп, капли для приема внутрь](https://protocols.getsau.ai/drugs/n-nervnaya-sistema/n03ag01-valproevaya-kislota) `N03AG01` * [Окскарбазепин, таблетка](https://protocols.getsau.ai/drugs/n-nervnaya-sistema/n03af02-okskarbazepin) `N03AF02` * [Ламотриджин, таблетка, таблетка жевательная](https://protocols.getsau.ai/drugs/n-nervnaya-sistema/n03ax09-lamotridzhin) `N03AX09` * [Топирамат, капсула, таблетка](https://protocols.getsau.ai/drugs/n-nervnaya-sistema/n03ax11-topiramat) `N03AX11` * [Леветирацетам, таблетка, раствор для перорального применения](https://protocols.getsau.ai/drugs/n-nervnaya-sistema/n03ax14-levetiracetam) `N03AX14` *Дети, состоящие на динамическом наблюдении* — Редкие и фармакорезистентные формы * [Тетракозактид, суспензия для инъекций](https://protocols.getsau.ai/drugs/h-gormonalnye-preparaty-sistemnogo-deistviya/h01aa02-tetrakozaktid) `H01AA02` * [Этосуксимид, капсула](https://protocols.getsau.ai/drugs/n-nervnaya-sistema/n03ad01-etosuksimid) `N03AD01` * [Вигабатрин, таблетка](https://protocols.getsau.ai/drugs/n-nervnaya-sistema/n03ag04-vigabatrin) `N03AG04` * [Сультиам, таблетка](https://protocols.getsau.ai/drugs/n-nervnaya-sistema/n03ax03-sultiam) `N03AX03` * [Лакосамид, таблетка, раствор для приема внутрь](https://protocols.getsau.ai/drugs/n-nervnaya-sistema/n03ax18-lakosamid) `N03AX18` * [Перампанел, таблетка](https://protocols.getsau.ai/drugs/n-nervnaya-sistema/n03ax22-perampanel) `N03AX22` * [Зонисамид, капсула](https://protocols.getsau.ai/drugs/n-nervnaya-sistema/n03ax15-zonisamid) `N03AX15` * [Стирипентол, капсула](https://protocols.getsau.ai/drugs/n-nervnaya-sistema/n03ax17-stiripentol) `N03AX17` * [Клобазам, таблетка](https://protocols.getsau.ai/drugs/n-nervnaya-sistema/n05ba09-klobazam) `N05BA09` **Источник:** [Перечень лекарственных средств и медицинских изделий (Приказ МЗ РК № ҚР ДСМ-75)](https://adilet.zan.kz/rus/docs/V2100023885) --- # Agent Instructions This documentation is published with GitBook. GitBook is the documentation platform designed so that both humans and AI agents can read, navigate, and reason over technical content effectively. Learn more at gitbook.com. ## Querying This Documentation If you need additional information that is not directly available in this page, you can query the documentation by asking a question. Perform an HTTP GET request on the following URL with the `ask` and `goal` query parameters: ``` GET https://protocols.getsau.ai/nevrologiya/epilepsii-u-detej-i-u-vzroslykh.md?ask=&goal= ``` `ask` is the immediate question: it should be specific, self-contained, and written in natural language. `goal` is what the user is ultimately trying to achieve, the reason they need the answer. Sharing it helps GitBook give you a better, more relevant answer. A goal is most helpful when it describes the outcome the user wants rather than restating the question. For example, with `ask=how do I create an API token`, a goal like `automate deployments from our CI pipeline` lets GitBook tailor the answer to that use case. The response will contain a direct answer to the question and relevant excerpts and sources from the documentation. Use this mechanism when the answer is not explicitly present in the current page, you need clarification or additional context, or you want to retrieve related documentation sections.