# Недостаточность митрального клапана > Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «27» октября 2016 года. Протокол №14. ## Клинический протокол диагностики и лечения: Недостаточность митрального клапана ### 2. Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9 Смотрите Приложение 1 к КП. ### 3. Дата разработки протокола 2016 год. ### 4. Пользователи протокола ВОП, терапевты, кардиологи, аритмологи, кардиохирурги. ### 5. Категория пациентов Взрослые. ### 6. Шкала уровня доказательности | Уровень | Описание | | ------- | ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | | А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. | | В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. | | С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. | | D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. | ### 7. Определение \[1,7] Недостаточность митрального клапана состояние, при котором обратный ток крови через митральный клапан возникает каждый раз при сокращении левого желудочка. ### 8. Классификация Согласно рекомендациям по менеджменту клапанных патологий сердца Американской коллегии кардиологов и Американской Ассоциации Сердца 2014 г. стеноз и недостаточность митрального клапана делятся на 4 стадии. #### Классификация по стадиям развития недостаточности митрального клапана (circulation ACC/AHA) Таблица №1. | Стадия | Название | Описание | | ------ | ---------------------------------------------------- | ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | | А | В зоне риска (at risk) | пациенты (лица) имеющие факторы риска развития клапанной патологии сердца | | B | Формирующегося порока (progressive) | пациенты с прогрессирующим клапанным пороком сердца лёгкой- умеренной степени выраженности; симптомы заболевания отсутствуют | | C | Тяжёлого бессимптомного порока (asymptomatic severe) | наличие выраженного (тяжёлого) порока клапана сердца, протекающего без клинических проявлений: | | С1 | | при сохранном (compensated) ЛЖ и/ ПЖ(адаптивное ремоделирование) | | С2 | | с развитием истощения (decompensation) ЛЖи/ПЖ (дезадаптивное ремоделирование) | | D | Тяжёлого симптомного порока (symptomatic severe) | наличие симптомов, обусловленных пороком клапана сердца | ### 9. Диагностика и лечение на амбулаторном уровне #### 1) Диагностические критерии **Жалобы** * одышка; * тахикардия при физической нагрузке. **Анамнез** При сборе анамнеза следует уточнить следующую информацию: Наличие возможных предрасполагающих причин, которые могли привести к развитию поражения митрального клапана: **Первичная:** * врожденная мальформация; * воспалительные заболевания; * дегенеративные процессы; * инфекционный эндокардит; * обызвествление; * травмы; * опухоли. **Вторичная:** * инфаркт миокарда; * дилатационные кардиомиопатии; * гипертрофическая кардиомиопатия; * эндомиокардиальный фиброз. Личностные, психосоциальные факторы (уровень интеллекта, обстановка в семье, степень благосостояния, личная мотивация к лечению и т.д.), способные повлиять на качество и адекватность лечения. **Физикальное обследование** В таблицах 1,2 представлены симптомы и признаки митральной недостаточности. Таблица №2. Симптомы и признаки МН: | Симптомы | Признаки | | ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | | Типичные | Специфичные | | Одышка | Систолический шум на протяжении всей систолы и захватывает I и II тоны сердца. Шум максимально выражен на верхушке сердца, может иррадиировать влево в подмышечную область при поражении передней створки и вверх вдоль грудины при поражении задней створки. | | Тахикардия, перебои в работе сердца | I тон обычно ослаблен (трудно оценить при выраженном систолическом шуме). | | Тахикардия, перебои в работе сердца | II тон не изменён, если нет выраженной лёгочной гипертензии. | | Снижение толерантности к физическим нагрузкам | При значительном укорочении времени выброса левого желудочка возникает парадоксальное расщепление II тона. | | Снижение аппетита | Дополнительно выслушивается патологический III тон в диастолу, возникающий при внезапном натяжении сосочковых мышц, сухожильных нитей и створок. Его (вместе с ослабленным I тоном) считают важным аускультативным признаком выраженной недостаточности митрального клапана. | | Сердечная астма | При возникновении лёгочной гипертензии выслушивают акцент II тона над лёгочным стволом во II межреберье слева от грудины. | | Боли в области сердца, которые носят колющий, давящий, ноющий характер, и не ассоциированы с физической активностью | При синусовом ритме выявляют признаки гипертрофии и дилатации левого предсердия. | | Ортопноэ | Признаки гипертрофии левого желудочка регистрируют при далеко зашедшей стадии недостаточности митрального клапана. | | Ортопноэ | Наличие тромба в полости левого предсердия. | | Ортопноэ | При осложнении порока фибрилляцией предсердий на ЭКГ появляются её признаки. | | Отек лёгких | При осложнении порока фибрилляцией предсердий на ЭКГ появляются её признаки. | | Кровохарканье | При осложнении порока фибрилляцией предсердий на ЭКГ появляются её признаки. | | Пароксизмальная ночная одышка | При осложнении порока фибрилляцией предсердий на ЭКГ появляются её признаки. | | Признаки перенесенного инсульта в анамнезе | При осложнении порока фибрилляцией предсердий на ЭКГ появляются её признаки. | Постановка диагноза МН возможна при наличии 2-х ключевых критериев: * характерных симптомов МН - одышки, утомляемости, ограничения физической активности; * объективного доказательства того, что эти симптомы связаны с поражением митрального клапана. При установлении диагноза МН следует уточнить причину ее развития, а также факторы и возможные сопутствующие заболевания, провоцирующие декомпенсацию ЛЖ и ПЖ. Опорными точками в постановке диагноза порока митрального клапана являются: * характерные симптомы СН или жалобы больного; * данные физикального обследования (осмотр, пальпация, аускультация) или клинические признаки; * данные объективных (инструментальных) методов обследования. Таблица №3. Критерии, используемые при определении диагноза МН. | I. Симптомы (жалобы) | II. Клинические признаки | III. Объективные признаки дисфункции сердца | | -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | ---------------------------------------------------------------------- | |  одышка (от незначительной до удушья);  быстрая утомляемость;  сердцебиение;  кашель;  ортопноэ;  кровохарканье;  перебои в работе сердца;  боли за грудиной |  застой в легких (хрипы, рентгенография);  периферические отеки;  тахикардия (>90-100 уд/мин), нерегулярный ритм;  набухшие яремные вены;  гепатомегалия;  кардиомегалия левых (при декомпенсации и правых) отделов сердца |  ЭКГ, рентгенография грудной клетки;  ЭхоКГ;  шумовая симптоматика. | **Лабораторные исследования** * определение группы крови по системам АВО; * определение резус-фактора; * ОАК; * ОАМ; * биохимический анализ крови (глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, преальбумин, ЛДГ, АСТ, АЛТ, СРБ, холестерин, ХЛВП, ХЛНП, триглицериды, амилаза, трансферрин, ГГТП, щелочная фосфатаза); * электролиты крови (магний, калий, кальций, натрий); * коагулограмма (АЧТВ, ПВ, МНО, фибриноген); * определение уровня натрийуретического пептида (далее BNP или про-BNP или ANP) методом ИФА; * гликолизированный гемоглобин; * определение гормонов щитовидной железы методом ИФА (ТТГ, Т4, Т3, АТкТПО); * бактериологическое исследование мокроты с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите); * бактериологическое исследование носоглотки с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите); * бактериологическое исследование мочи с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите); * ИФА инфекции: определение маркеров вирусного гепатита В (HBsAg, anti-HBs, anti-HBcore), гепатита С (anti-HCV, ВИЧ-инфекции (HIVAg/anti-HIV); Реакция Вассермана. **Инструментальные исследования** * ЭКГ: При МН на ЭКГ при синусовом ритме выявляют признаки гипертрофии и дилатации левого предсердия. Признаки гипертрофии левого желудочка регистрируют при далеко зашедшей стадии недостаточности митрального клапана. При осложнении порока фибрилляцией предсердий на ЭКГ появляются её признаки. * Рентгенографическое исследование: дилатация левого желудочка и левого предсердия, легочных артерий. Рис. №1 Рентгенограмма больной с МН. В прямой проекции (вверху): сердце расширено в поперечнике на уровне четвертой дуги (увеличенный левый желудочек), увеличенное левое предсердие визуализируется на правом контуре сердца с низкорасположенным «перекрестом», легочный рисунок изменен мало (несмотря на выраженные изменения формы и размеров сердил). В правой косой проекции: контрастированный пищевод отклонен кзади по дуге большого радиуса (9 см). В левой передней косой проекции: увеличенное левое предсердие (задневерхний контур сердца расширен кзади и вверх), увеличенный левый желудочек (задненижний контур сердца проецируется на контур позвоночника), дуга левого желудочка удлинена. * ЭхоКГ: позволяет уточнить факт дисфункции, и ее характер, а также провести динамическую оценку состояния сердца и гемодинамики (табл. 4). Таблица №4 : Типичные нарушения, выявляемые при эхокардиографии у больных с первичной МН стадии С. | Стадия | Изменения клапана | Потоковые изменения ч/з клапан | Последствия | Симптомы | | ------------------------------------------------------ | ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | -------- | | С тяжёлого бессимптомного порока (asymptomatic severe) | • ревматические изменения клапана с рестрикцией створок и утерей центральной коаптации; • выраженный пролапс и отсутствие нормальной коаптации; • признаки перенесенного ИЭ; • утолщение створок вследствие радиационной болезни сердца. | • центр струя МР > 40%; • ЛП или голосистолическая эксцентр струя;  VC ≥ 0,7 см;  ОР ≥ 60 мл;  ФР ≥ 50%;  ERO ≥ 0,4 см²;  Ангио +3+4 |  умеренное/ выраженное увеличение ЛП;  увеличение ЛЖ;  ЛГ в покое/ФН; С1: ФВ >60%;  КСРЛЖ <40 мм; С2: ФВ ≥60%; КСРЛЖ ≤40 мм | - | Таблица №5: Типичные нарушения, выявляемые при эхокардиографии у больных с первичной МН стадии D. | Стадия | Изменения клапана | Потоковые изменения ч/з клапан | Последствия | Симптомы | | -------------------------------------------------- | ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ | --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | ---------------------------------------------------------- | ----------------------- | | D тяжёлого симптомного порока (symptomatic severe) | • ревматические изменения клапана с рестрикцией створок и утерей центральной коаптации • выраженный пролапс и отсутствие нормальной коаптации • признаки перенесенного ИЭ • утолщение створок вследствие радиационной болезни сердца | Центр струя МР > 40% ЛП или Голосистолическая эксцентр струя VC ≥ 0,7 см ОР ≥ 60 мл ФР ≥ 50% ERO ≥ 0,4 см² Ангио +3+4 |  умеренное/ выраженное увеличение ЛП;  увеличение ЛЖ ЛГ. |  СН;  одышка;  ↓ТФН. | Таблица №6: Типичные нарушения, выявляемые при эхокардиографии у больных со вторичной МН стадии C. | Стадия | Изменения клапана | Потоковые изменения ч/з клапан | Последствия | Симптомы | | ------------------------------------------------------ | ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ | --------------------------------- | -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | ----------- | | С тяжёлого бессимптомного порока (asymptomatic severe) | • нарушения региональной кинетики ЛЖ с выраженным натяжением створок; • дилатация кольца с выраженной утратой центральной коаптации. | ОР ≥ 30 мл ФР ≥ 50% ERO ≥ 0,2 см² |  норм/слегка увеличенный ЛЖ;  зоны нарушенной кинетики ЛЖ;  первичное заболевание миокарда с дилатацией ЛЖ и систолич. дисфункцией. |  СН;  СТ. | Таблица №7: Типичные нарушения, выявляемые при эхокардиографии у больных со вторичной МН стадии D. | Стадия | Изменения клапана | Потоковые изменения ч/з клапан | Последствия | Симптомы | | --------------------------------------------------- | ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ | --------------------------------------- | ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | -------------------- | | D тяжёлого симптом-ного порока (symptomatic severe) | • нарушения региональной кинетики ЛЖ с выраженным натяжением створок • дилатация ф.кольца с выраженной утратой центральной коаптации | • ОР ≥ 30 мл • ФР ≥ 50% • ERO ≥ 0,2 см² |  норм/слегка увеличенный ЛЖ  зоны нарушенной кинетики ЛЖ  первичное заболевание миокарда с дилатацией ЛЖ и систолич. дисфункцией |  СН  Одышка  ↓ТФН | \*- симптомы СН вследствие МР сохраняются несмотря на реваскуляризацию, оптимизацию терапии. Чреспищеводная ЭхоКГ: к ней обычно прибегают лишь в случае получения недостаточно четкого изображения при трансторакальном доступе, осложненном клапанном поражении и исключения тромбоза ушка левого предсердия. Таблица №8. Функциональная классификация недостаточности митрального клапана: | Тип | Движение створок | Дополнительные признаки | | ----------------- | ------------------------------------------------------------------------------------------------------------ | ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | | I тип | нормальное движение створок |  дилатация кольца,  перфорация створки клапана. | | II тип |  пролапс створки клапана |  отрыв хорды;  удлинение хорды;  отрыв папиллярной мышцы;  удлинение папиллярной мышцы. | | III тип IIIа IIIb |  рестрикция створок клапана;  рестрикция при открытии (в диастоле);  рестрикция при закрытии (в систолу). |  утолщение створок  сращение по комиссурам  утолщение хорд  сращение хорд  аневризма желудочка  фиброзное перерождение желудочка  дилатация желудочка  обызвествление | Таблица №9. Модификация функциональной классификации недостаточности митрального клапана: | Тип | Характеристика | Дополнительные признаки | | ----------- | ------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | -------------------------------------- | | IV тип |  систолическое движение передней створки МК (SAM) |  ГКМП  Корегированная болезнь Барлоу | | V тип Vа Vb |  гибридное движение створок клапана;  рестрикция задней створки и пролапс передней SAM и признаки пролапса. | | Рис.2 Carpentier A. “Реконструктивная хирургия клапанов” 2009 * Type I- первый тип- дисфункция клапана с нормальным движением створок; * Type II- второй тип- пролапс створки; * Type IIIа- третий А тип- рестрикция створок во время диастолы; * Type IIIb- третий В тип- рестрикция створок во время систолы). Рис. №3 * Type I слева: расширение фиброзного кольца; перфорация створки; вегетации; отрыв створки; * Type II справа: отрыв хорды; удлинение хорды; отрыв сосочковой мышцы; удлинение сосочковой мышцы. ```mermaid flowchart LR A["Тип I: нормальное движение створок"] B["Тип II: пролапс створок"] A --> A1["Дилатация кольца"] A --> A2["Перфорация створки"] A --> A3["Вегетации"] A --> A4["Разрыв створки"] B --> B1["Разрыв хорд"] B --> B2["Удлинение хорд"] B --> B3["Разрыв папиллярной мышцы"] B --> B4["Удлинение папиллярной мышцы"] ``` Рис. №4 Carpentier A. “Реконструктивная хирургия клапанов” 2009 IV тип.- SAM – результат несоответствия между площадью митрального клапана и количеством/избыточностью ткани створок. Рис. №5 Механизм возникновения SAM #### Механизм SAM * выбухание МЖП; * изменение аортально-митрального угла (заострение); * направление тока диастолического заполнения ЛЖ через отточный отдел в приточный; * закрытие задней створки в диастолу провоцирует ещё большее смещение ПСМК к перегородке, к её ВТЛЖ, приводя к динамической обструкции и митральной регургитации. #### 2) Диагностический алгоритм при МН ```mermaid flowchart TB A["Первичная МР"] B["тяжёлая МР: вена контракта ≥0,7 см; V-регургитации ≥60 мл"] C["Прогрессирующая МР (стадия B): вена контракта <0,7 см; V-регургитации <60 мл; ФР <50%; ERO <0,4 см²"] A --> B A --> C D["Симптоматическая (стадия D)"] E["Асимптоматическая (стадия C)"] B --> D B --> E F["ФВЛЖ >30%"] D --> F G["хирургия МК (IIb)"] H["Хирургия МК (I)"] F -->|нет| G F -->|да| H I["ФВЛЖ 30–60% или КСРЛЖ ≥40 мм (стадия C2)"] J["ФВЛЖ >60% и КСРЛЖ <40 мм"] K["Впервые возникшая ФП или СДЛА >50 мм рт.ст. (стадия C1)"] E --> I E --> J E --> K I --> H L["вероятность успешной пластики >95% и ожидаемая смертность <1%"] J --> L K --> L M["пластика МК (IIa)"] N["периодический мониторинг"] L -->|да| M L -->|нет| N C --> N ``` **Диагностический алгоритм при вторичной МН** ```mermaid flowchart TB A["Вторичная МН"] B["Симптоматическая тяжелая МН (стадия D)"] C["Асимптоматическая тяжелая МН (стадия C)"] D["Прогрессирующая МН"] E["СНФК III NYHA"] F["Хирургия МК (IIb)"] G["Периодический мониторинг"] A --> B A --> C A --> D B --> E E --> F C --> G D --> G ``` #### 3) Дифференциальный диагноз Таблица 10. | Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза | | -------------------------- | --------------------------------------------- | ------------------------------ | ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | | Инфаркт миокарда | одышка, сердцебиение, перебои в работе сердца |  ЭКГ;  ЭхоКГ. |  отсутствие признаков рубцовых изменений и/или ишемии миокарда по данным ЭКГ;  органическое поражение клапанного аппарата;  отсутствие зон нарушения локальной сократимости по данным ЭХОКГ. | | Пневмония, обострение ХОБЛ | одышка, хрипы |  ЭКГ;  ЭхоКГ;  рентген ОГК. |  отсутствие изменений лёгочной ткани по данным рентген ОГК;  изменения ЭКГ;  ЭХОКГ, подтверждающие стеноз митральнго клапана. | #### 4) Тактика лечения Самым важным является золотое правило: больной с нарушением функции МК - это больной хирургический, и все усилия терапевта должны быть направлены на оптимальную подготовку пациента к хирургическому лечению. Основные направления терапии: * уменьшение застойных явлений в малом и большом кругах кровообращения; * коррекция метаболизма миокарда; * уменьшение симптомов и признаков МН; * предотвращение декомпенсации; * увеличение выживаемости; * улучшение отдаленного прогноза. **Немедикаментозное лечение** * режим - полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок; * диета №10 - исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли. **Медикаментозное лечение** * лечение сопутствующих заболеваний у пациента, являющихся факторами риска - сахарный диабет, артериальная гипертензия, гиперлипидемия; * при наличии осложнений митральной недостаточности (лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца, артериальной гипертензии, легочной гипертензии и др.). Таблица №11. | Основные принципы медикаментозной терапии | Класс | Уровень | | ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | --------------- | ------- | | Вторичная профилактика ревматической лихорадки показана пациентам с ревматической болезнью сердца, особенно в сочетании со стенозом митрального клапана. | I | C | | Профилактика инфекционного эндокардита обоснована для пациентов с высоким риском его реализации, при стоматологических процедурах, которые включают манипуляции на ткани десны, периапикальной области зубов или перфорацию слизистой оболочки полости рта: - пациенты с протезированными клапанами сердца; - пациенты, имеющие в анамнезе инфекционный эндокардит; - пациенты, перенесшие трансплантацию сердца с наличием клапанной регургитации; - пациенты с ВПС, включая: некомпенсированные «синие» пороки, в том числе после паллиативного создания шунта или кондуита - пациенты с коррегированным пороком с имплантацией протеза или устройства через стернотомию или малоинвазивное вмешательство в течение 6 месяцев после процедуры; - пациенты с коррегированым ВПС, имеющие резидуальный дефект в месте пластики/протеза или рядом с ним. | IIa | B | | Профилактика инфекционного эндокардита не рекомендована пациентам с клапанной патологией при проведении процедур вне ротовой полости (чрезпищеводная эхокардиография, эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, цистоскопия) при отсутствии активной инфекции. | III: не полезна | B | | Пациенты с вторичной хронической недостаточностью митрального клапана (стадия B-D), с пониженной ФВ должны получать станадартную медикаментозную терапию хронической сердечной недостаточности, включая иАПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина, бета-блокаторы и/или антагонисты альдостерона.\* | I | A | | Медикаментозная терапия показана для пациентов с систолической дисфункцией, имеющих симптоматику первичной хронической митральной недостаточности (стадия D) и ФВ менее 60%, для которых хирургическое лечение не рассматривается. | IIa | B | | Терапия вазодилататорами не показана для бессимптомных пациентов с нормотензией при хронической первичной митральной недостаточности (стадия В и С1), имеющих нормальную систолическую функцию левого желудочка. | III: нет пользы | В | \*смотрите клинический протокол «Хроническая сердечная недостаточность» утвержден протоколом Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения от 28 июня 2013 года. Таблица 12. Перечень основных лекарственных средств: | Препарат | Доза | Длительность | УД | | ------------------------------------------------------------------------------------------------------ | --------------------------------------------------------------------------------- | ------------------------------------------------ | -- | | **Профилактика ревматической лихорадки** | | | | | **Препараты выбора** | | | | | Пенициллин | 1,2 млн ЕД в/м однократно | каждые 4 недели (1 раз в месяц) | А | | Амоксициллин | 1,5 г х 3 р/с | 10 дней | А | | **При непереносимости бета-лактамных антибиотиков** | | | | | Азитромицин | 0,5 г. х 1 р/с пер ос в 1-й день, затем 0,250 г. х 1 р/с Или 0,5 г х 1 р/с пер ос | 5 дней 3 дня | А | | Кларитромицин | 0,5 г. х 2 р/с пер ос | 10 дней | А | | **Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита при процедурах в полости рта** | | | | | **За 20 - 30 минут до процедуры** | | | | | Амоксициллин | 2г. внутрь | однократно | А | | Ампициллин | 2 г. в/в или в/м | однократно | А | | Цефазолин или Цефтриаксон | 1 г. в/в или в/м | однократно | А | | **При непереносимости (аллергии) бета-лактамных антибиотиков** | | | | | Азитромицин или Кларитромицин | 500 мг внутрь | однократно | А | | **Терапия при наличии симптов сердечной недостаточности (митральная недостаточность стадии B-D) иАПФ** | | | | | Каптоприл | 6,25 - 12,5 мг внутрь каждые 8 часов | Длительно | А | | Эналаприл | 2,5 - 5 мг каждые 12 часов внутрь | Длительно | А | | Лизиноприл | 5мг - 10 мг 1 раз в сутки внутрь | Длительно | А | | **АРА** | | | | | Кандесартан | 4 - 12 мг/сутки | Длительно | А | | Валсартан | 40 - 80 мг/сут | Длительно | А | | Лозартан | 50 - 100 мг/сут | Длительно | А | | **Б-блокаторы** | | | | | Бисопролол | 1,25 - 5 мг/сут | Длительно | А | | Атенолол | 25 - 50 мг/сут | Длительно | А | | Карведилол | 6,25 - 50 мг/сут | Длительно | А | | Метопролол | 50 - 100 мг/сут | Длительно | А | | **Антагонисты альдостерона** | | | | | Спиронолактон | 50 - 100 мг/сут внутрь | Длительно | В | | **Диуретики** | | | | | Фуросемид | 20мг - 40мг внутрь | Длительно при ХСН в составе комплексной терапии | В | | **Инотропная поддержка** | | | | | Дигоксин | 0,125 - 0,25 мг/сут внутрь | При тахисистолической форме мерцательной аритмии | В | | **Антикоагулянтная терапия** | | | | | Гепарин | 0,5-1,0 мг/кг или 5000 ЕД в/в 1-2 раза в сутки | По показаниям, по контролем АЧТВ | А | Перечень дополнительных лекарственных средств: нет. #### 5) Показания для консультации специалистов * консультация терапевта - исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при сопутствующих заболеваниях у детей; * консультация хирурга - исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях ЖКТ; * консультация эндокринолога - исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при эндокринной патологии. #### 6) Профилактические мероприятия Нет. #### 7) Мониторинг состояния пациента При отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев (смотреть диагностические алгоритмы). #### 8) Индикаторы эффективности лечения * достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН у пациентов с МН; * улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций; * стабильное состояние в течение длительного периода; * увеличение продолжительности жизни; * улучшение прогноза. ### 10. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации #### 10.1 Показания к плановой госпитализации * наличие клинической симптоматики вариабельной с СН; * рефрактерность к проводимому лечению; * появление и прогрессирование признаков полиорганной недостаточности, не корригируемой с помощью амбулаторной терапии; * данные подтвержденные ЭхоКГ о наличии повреждения митрального клапана стадии В, С и D. #### 10.2 Показания к экстренной госпитализации Нет. ### 11. Диагностика и лечение на этапе скорой неотложной помощи #### 1) Диагностические мероприятия * сбор жалоб; * сбор анамнеза; * физикальный осмотр (измерение пульса, чдд, АД). #### 2) Медикаментозное лечение Первоочередные действия для лечения отека легких при недостаточности митрального клапана. * обеспечить проходимость дыхательных путей, по показаниям - интубация трахеи; * ингаляция 100% кислородом; * придать пациенту сидячее положение, с опущенными ногами; * при высоких цифрах АД нитроглицерин 1% - 15-30 мг в мин, увеличивая дозу, пока систолическое АД не уменьшится на 10-15% от исходного; * фуросемид 40-60 мг в/в струйно, при отсутствии эффекта повторное введение через час; * при тахисистолии - метопролол 2,5-5 мг в/в. ### 12. Диагностика и лечение на стационарном уровне #### 1) Диагностические критерии на стационарном уровне Смотрите пункт 9, подпункт 1. #### 2) Диагностический алгоритм Смотрите пункт 9, подпункт 2. #### 3) Перечень основных диагностических мероприятий * ЭКГ; * Рентгенографическое исследование грудной клетки; * ЭхоКГ. #### 4) Перечень дополнительных диагностических мероприятий * Чреспищеводная ЭхоКГ. #### 5) Тактика лечения * уменьшение симптомов и признаков МС; * предотвращение декомпенсации; * увеличение выживаемости; * улучшение отдаленного прогноза. **Немедикаментозное лечение** * режим - полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок; * диета №10 - Исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли. **Медикаментозное лечение** Смотрите раздел 9, пункт 4. Самым важным является золотое правило: больной с нарушением функции МК это больной хирургический, и все усилия терапевта должны быть направлены лишь на оптимальную подготовку пациента к хирургическому лечению. **Перечень основных лекарственных средств** * пенициллин; * амоксициллин; * азитромицин; * кларитромицин; * ампициллин; * цефазолин; * цефтриаксон; * кларитромицин; * каптоприл; * эналаприл; * лизиноприл; * кандесартан; * валсартан; * лозартан; * бисопролол; * атенолол; * карведилол; * метопролол; * гепарин; * варфарин; * ривароксабан; * апиксабан; * ацетилсалициловая кислота. **Перечень дополнительных лекарственных средств** * фуросемид; * торасемид; * спиронолактон; * дигоксин. **Другие виды лечения** * Транскатетерная аннулопластика митрального клапана при функциональной митральной недостаточности; * Клиппирование митрального клапана. **Хирургическое лечение** Операции проводятся в условиях искусственного кровообращения. **Виды хирургических вмешательств** * Реконструктивные операции (комиссуропластика, хордопластика, аннулопластика, вальвулопластика); * Протезирование митрального клапана (механическим или биологическим протезом). Рис. 17 механический протез. Рис. 18 биологический протез. **Периоперационная антибиотикопрофилактика** **Показания к операции** Согласно рекомендациям по менеджменту клапанных патологий сердца Американской коллегии кардиологов и Американской Ассоциации Сердца 2014 г. 1. Симптомные пациенты, стадия D, ФВ > 30% * Вмешательство на МК рекомендовано * Класс: I * Уровень доказательности: B 2. Асимптомные пациенты, стадия C2, выраженная МН и дисфункция ЛЖ * Критерии: ФВ 30–60% и/или КСО ≥ 40 мм * Вмешательство на МК рекомендовано * Класс: I * Уровень доказательности: B 3. Выраженная МР вследствие патологии ЗСМК * Пластика МК предпочтительна протезированию * Класс: I * Уровень доказательности: B 4. Выраженная МР вследствие патологии ПСМК или обеих створок * Пластика МК предпочтительна протезированию при возможности надежной пластики * Класс: I * Уровень доказательности: B 5. Выраженная МР + необходимость другой операции на сердце * Пластика или протезирование МК показано * Класс: I * Уровень доказательности: B 6. Асимптомные пациенты, стадия C1, сохранная функция ЛЖ * Критерии: ФВ > 60% и КСО < 40 мм * Пластика МК целесообразна в референтном центре * Условия: вероятность успешной надежной пластики > 95%, ожидаемая летальность < 1% * Класс: IIa * Уровень доказательности: B **Раздел 1: Митральная регургитация / вмешательства на МК** * Пластика МК целесообразна у асимптомных пациентов с выраженной МР (стадия C1) с сохранной функцией ЛЖ, если высока вероятность успешной надежной пластики при: * развитии ФП, или * ЛГ в покое (РСДЛА >50 мм рт.ст.) * **КД IIa, УД B** * Пластика или протезирование МК показано пациентам с умеренной МР при необходимости операции на сердце по другим показаниям * **КД IIa, УД C** * Вмешательство на МК может быть рассмотрено при выраженной МР и ФВЛЖ ≤30% (стадия D) * **КД IIb, УД C** * Пластика МК может рассматриваться у пациентов с РБС, когда желательна надежная пластика или сомнительна длительная антикоагулянтная терапия * **КД IIb, УД B** * Транскатетерная пластика МК может рассматриваться у симптомных больных (NYHA III/IV) с выраженной МР (стадия D) при разумной ожидаемой продолжительности жизни и противопоказаниях к открытой операции из-за сопутствующих заболеваний * **КД IIb, УД B** * Протезирование МК не следует выполнять при выраженной МР вследствие поражения ≤1/2 ЗСМК без попытки пластики или только после неудачи последней * **КД III, УД B** **Раздел 2: Митральная недостаточность / вмешательства на МК** * Вмешательство на МК целесообразно пациентам с выраженной МН (стадии C, D), нуждающимся в коронарном шунтировании или замене АК * **КД IIa, УД C** * Вмешательство на МК может быть рассмотрено симптомным пациентам (NYHA III/IV) с выраженной МН, стадия D * **КД IIb, УД B** * Пластика МК может быть рассмотрена у пациентов с умеренной МР (стадия B), которые подвергаются другой операции на сердце * **КД IIb, УД C** #### 6) Показания для консультации специалистов * консультация кардиолога - коррекция медикаментозной терапии сердечнеой недостаточности; * консультация ревматолога - определить степень активности ревмопроцесса, назначение профилактических мероприятий; * консультация анестезиолога-реаниматолога -для исключения противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением и проведение анестезиологического пособия. #### 7) Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации Объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, состояние пациента в медикаментозном сне, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперационном периоде, обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции. #### 8) Индикаторы эффективности лечения **Клинические** * исчезновение симптомов/ улучшение функционального класса сердечной недостаточности; * четкий тон работы протеза клапана сердца при аускультации; * стабильная гемодинамика; * заживление раны; * отсутствие повышенной температуры тела; * стабильность грудины. **Инструментальные** * ЭхоКГ удовлетворительная запирательная функция протеза митрального клапана, отсутствие парапротезных фистул, отсутствие признаков выраженного экссудативного перикардита и плеврита; * ЭКГ - синусовый ритм или нормосистолическая форма мерцательной аритмии (при ФП ЧЖС не более 110/мин), отсутствие сложных нарушений ритма, отсутствие полной поперечной АВ блокады; * рентген -отсутствие явлений экссудативного плеврита и перикардита, пневмоторакса. **Лабораторные** * отсутствие воспалительных изменений в ОАК (лейкоциты не более 9 тыс., нет палочко-ядерного сдвига влево, СОЭ не более 15 мм/ч); * коррекция показателей б/х анализа крови; * целевое значение МНО. ### 13. Медицинская реабилитация Показана в раннем послеоперационном периоде той категории пациентов, которым необходимо достижение целевого МНО, компенсация печеночной, почечной недостаточности и т.д. ### 14. Паллиативная помощь Транскатетерная аннулопластика митрального клапана при функциональной митральной недостаточности с помощью сдедующих устройств: Carillon system (Cardiac Dimension; Kirkland, Washington, United States); Monarc, formerly Viking (Edwards Lifesciences; Irvine, California, United States); Viacor PTMA (Viacor; Wilmington, Massachusetts, United States; Cardioband (Valtech). Клиппирование митрального клапана с помощью MitroClip (Abbot). ### 15. Сокращения, используемые в протоколе | Сокращение | Расшифровка | | ----------------------- | ------------------------------------------------ | | AHA | American Heart Association | | ANP | Предсердный натрий-уретический пептид | | BNP | натрий-уретический пептид В-типа | | HBsAg | поверхностный вирусный антиген вируса гепатита В | | NYHA | Нью-Йоркская Ассоциация сердца | | β-АБ | бета-адреноблокаторы | | АВ-проведение (блокада) | атрио-вентрикулярное проведение (блокада) | | АГ | артериальная гипертония | | АД | артериальное давление | | АЛТ | аланинаминотрансфераза | | иАПФ | ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента | | АРА II | антагонисты рецепторов ангиотензина II | | АСТ | Аспартатаминотрансфераза | | АТ к ТПО | Антитела к тиреоидной пероксидазе | | АЧТВ | активированное частичное тромбопластиновое время | | БАБ | бета-адреноблокаторы | | БМКК | блокаторы медленных кальциевых каналов | | ВТЛЖ | выводной тракт левого желудочка | | ЕОК | Европейское общество кардиологов | | ЗСМК | задняя створка митрального клапана | | иАПФ | ингибиторы ангиотензин превращающего фермента | | ИМТ | индекс массы тела | | ИФА | иммуноферментный анализ | | КДО | конечно-диастолический объем | | КДР | конечно-диастолический размер | | КСО | конечно-систолический объем | | КСР | конечно-систолический размер | | ЛДГ | лактатдегидрогеназа | | МР | митральная регургитация | | МС | митральный стеноз | | МНО | международное нормализованное отношение | | ОАК | общий анализ крови | | ОАМ | общий анализ мочи | | ПВ | протромбиновое время | | ПЖ | правый желудочек | | ПСМК | передняя створка митрального клапана | | СДЛА | систолическое давление в легочной артерии | | СН | сердечная недостаточность | | СРБ | С-реактивный белок | | Сред. ДЛА | среднее давление в легочной артерии | | ТЗСЛЖ | толщина задней стенки левого желудочка | | ТМЖП | толщина межжелудочковой перегородки | | ТТГ | тиреотропный гормон | | ФВ | фракция выброса левого желудочка | | ХЛВП | холестерин липопротеид высокой плотности | | ХЛНП | холестерин липопротеид низкой плотности | | ЧСС | частота сердечных сокращений | | ЭКГ | электрокардиография | | ЭхоКГ | эхокардиография | ### 16. Список разработчиков 1. Куатбаев Ермагамбет Муканович -кандидат медицинских наук, АО "Национальный научный кардиохирургический центр", руководитель отдела кардиохирургии. 2. Лесбеков Тимур Досатаевич - кандидат медицинских наук, АО "Национальный научный кардиохирургический центр", заведующий отделением кардиохирургии №1. 3. Суйгенбаев Дархан Жорабекович -АО "Национальный научный кардиохирургический центр" врач кардиохирург. 4. Ананьева Лариса Викторовна - АО "Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова" клинический фармаколог ### 17. Конфликт интересов Отсутствует. ### 18. Список рецензентов 1. Абзалиев Куат Баяндыевич -доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой сердечно- сосудистой и эндоваскулярной хирургии Каз МУНО. ### 19. Условия пересмотра протокола Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности. ### 20. Список использованной литературы 1. Circulation -Nishimura - 2014 г. [PubMed](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24589853/) | [DOI](https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000031) 2. 'U.S. Preventive Services Task Force (USPSTF)', Agency for Health Care Research and Quality. Major source of EBM evaluations. [AHRQ](https://www.ahrq.gov/cpi/about/otherwebsites/uspstf/index.html) 3. Evidence-based medicine (EBM)', General Practice Notebook Free content. [GPnotebook](https://gpnotebook.com/en-IE/pages/evidence-based-medicine/evidence-based-medicine) 4. Dreyfus G.D., Corbi P.J., Chan K.M. et al., 2005. 5. Rizzoli G., Vendramin I., Nesseris G. еt al., 2004 6. Cardiac Surgery in the Adult, third edition, Lawrence H. Cohn. [Google Books](https://books.google.com/books/about/Cardiac_Surgery_in_the_Adult_Third_Editi.html?id=4xyajcTgbAYC) 7. «Болезни митрального клапана» С.Л. Дземешкевич, 2000. [РГБ](https://search.rsl.ru/ru/record/01000659291) ### Приложение 1 #### Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9 | МКБ-10 Код | МКБ-10 Название | МКБ-9 Код | МКБ-9 Название | | ---------- | ------------------------------------------------------------------------------------------ | --------- | ----------------------------------------------------------------------------------------- | | I50 | Сердечная недостаточность | 35.12 | Открытая вальвулопластика митрального клапана без его замены | | I50.0 | Застойная сердечная недостаточность | 35.23 | Замена митрального клапана с использованием тканевого трансплантата | | I50.1 | Левожелудочковая недостаточность | 35.24 | Другая замена митрального клапана | | I50.9 | Сердечная недостаточность неуточненная | 35.9900 | Протезирование клапанов сердца с использованием интраоперационной радиочастотной аблации. | | I42.0 | Дилатационная кардиомиопатия | 35.31 | Манипуляции на папиллярной мышце | | I42 | Кардиомиопатия | 35.32 | Манипуляции на сухожильных хордах | | I42.1 | Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия | 35.33 | Аннулопластика | | I42.2 | Другая гипертрофическая кардиомиопатия | - | - | | I42.5 | Другая рестриктивная кардиомиопатия | - | - | | I25.5 | Ишемическая кардиомиопатия | - | - | | I42.6 | Алкогольная кардиомиопатия | - | - | | I42.7 | Кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов | - | - | | I42.8 | Другие кардиомиопатии | - | - | | I42.9 | Кардиомиопатия неуточненная | - | - | | I33.0 | Острый и подострый инфекционный эндокардит | | | | I08 | Поражения нескольких клапанов сердца | | | | I08.0 | Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов | | | | I08.1 | Сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанов | | | | I08.2 | Сочетанное поражение аортального и трехстворчатого клапанов | | | | I08.3 | Сочетанное поражение митрального, аортального и трехстворчатого клапанов | | | | I08.8 | Другие множественные болезни клапанов | | | | I09 | Другие ревматические болезни сердца | | | | I09.0 | Ревматический миокардит | | | | I09.1 | Ревматические болезни эндокарда, клапан не уточнен | | | | I09.8 | Другие уточненные ревматические болезни сердца | | | --- # Agent Instructions: Querying This Documentation If you need additional information that is not directly available in this page, you can query the documentation dynamically by asking a question. Perform an HTTP GET request on the current page URL with the `ask` query parameter: ``` GET https://protocols.getsau.ai/kardiologiya/nedostatochnost-mitralnogo-klapana.md?ask= ``` The question should be specific, self-contained, and written in natural language. The response will contain a direct answer to the question and relevant excerpts and sources from the documentation. Use this mechanism when the answer is not explicitly present in the current page, you need clarification or additional context, or you want to retrieve related documentation sections.