> For the complete documentation index, see [llms.txt](https://protocols.getsau.ai/llms.txt). Markdown versions of documentation pages are available by appending `.md` to page URLs; this page is available as [Markdown](https://protocols.getsau.ai/endokrinologiya/prezhdevremennoe-polovoe-razvitie.md). # Преждевременное половое развитие > Рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «12» декабря 2014 года. Протокол № 9. ## Клинический протокол диагностики и лечения: Преждевременное половое развитие **Источник:** [nrchd.kz/clinical-protocols/catalog](https://nrchd.kz/storage/documents/%D0%9A%D0%BB%D0%B8%D0%BD%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5%20%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%82%D0%BE%D0%BA%D0%BE%D0%BB%D1%8B/%D0%9F%D0%BE%D1%82%D0%BE%D0%BA%20%D0%BA%D0%BB%D0%B8%D0%BD%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5%20%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%82%D0%BE%D0%BA%D0%BE%D0%BB%D1%8B/%D0%9F%D1%80%D0%B5%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%B2%D1%80%D0%B5%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B5%20%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B2%D0%BE%D0%B5%20%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%B2%D0%B8%D1%82%D0%B8%D0%B5.pdf) ### I. Вводная часть #### 1. Название протокола Преждевременное половое развитие #### 2. Код протокола #### 3. Код (ы) МКБ | Код | Название | | ----- | ---------------------------------- | | Е30.1 | Преждевременное половое созревание | #### 4. Сокращения, используемые в протоколе | Сокращение | Расшифровка | | ---------- | ---------------------------------------- | | АКТГ | адренокортикотропный гормон | | ВДКН | врожденная дисфункция коры надпочечников | | ЛГ | лютеинизирующий гормон | | ППР | преждевременное половое развитие | | УЗДГ | ультразвуковая допплерография | | УЗИ | ультразвуковое исследование | | ФСГ | фолликулостимулирующий гормон | | ЭхоЭЭГ | эхоэлектроэнцефалография | #### 5. Дата разработки протокола 2014 год. #### 6. Категория пациентов Дети. #### 7. Пользователи протокола Педиатры, врачи общей практики, взрослые и детские эндокринологи поликлиник и стационаров, детские гинекологи, детские невропатологи, детские урологи, детские онкологи, детские нейрохирурги. ### II. Методы, подходы, процедуры диагностики и лечения #### 8. Определение Преждевременное половое развитие (ППР) — патологическое состояние, характеризующееся появлением признаков полового развития у девочек до 8, у мальчиков — до 9 лет \[1]. При соответствии характера вторичных половых признаков полу ребенка говорят об изосексуальной форме ППР, при появлении признаков противоположного пола — о гетеросексуальной форме ППР. #### 9. Клиническая классификация \[3,4] **Истинное преждевременное половое развитие** * Идиопатическое; * Церебральное: * опухоли ЦНС (гамартомы гипоталамуса, глиомы зрительного тракта и дна 3-го желудочка, пинеаломы); * поражение ЦНС неопухолевого генеза (арахноидальные кисты 3-го желудочка, гидроцефалия, родовая травма, энцефалит, менингит, токсоплазмоз, облучение ЦНС, хирургическое вмешательство); * врожденные синдромы (нейрофиброматоз 1-го типа, туберозный склероз, синдром Рассела-Сильвера, синдром Ван - Вика - Грамбаха); * истинное ППР при длительном воздействии половых стероидов (позднее лечение врожденной дисфункции коры надпочечников, после удаления стероидсекретирующей опухоли). **Ложное преждевременное половое развитие** **У мальчиков** * ХГЧ-секретирующие опухоли краниальной и экстракраниальной локализации; * опухоли яичек; * опухоли надпочечников; * врожденная дисфункция коры надпочечников. **У девочек** * опухоли яичников; * опухоли надпочечников; * овариальные фолликулярные кисты. **Гонадотропиннезависимые формы** * Синдром Мак Кьюна - Олбрайта - Брайцева; * тестотоксикоз. **Неполные формы ППР** * Изолированное пубархе; * изолированное телархе. #### 10. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации **Показания к плановой госпитализации** Плановой госпитализации в эндокринологическое отделение подлежат лишь пациенты, не имеющие возможности для проведения обследования в амбулаторных условиях по объективным причинам. **Показания к экстренной госпитализации** Нет. #### 11. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий **11.1 Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне** **При изосексуальных формах** * МРТ головного мозга с контрастным усилением; * рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом; * определение в крови уровней ЛГ, ФСГ гормонов, у девочек - эстрадиола и пролактина, у мальчиков - тестостерона; * у девочек - УЗИ органов малого таза; * у мальчиков - УЗИ яичек (тестикул); * проба с диферилином 0,1 (в случае сомнительных результатов гормонального исследования). **При гетеросексуальных формах ППР у детей с гермафродитным строением наружных гениталий** * определение кариотипа; * рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом; * УЗИ органов малого таза; * исследование в крови содержания дегидроэпиандростерона (ДГЭА), 17оксипрогестерона (17-ОН прогестерона), тестостерона, кортизола; * исследование электролитов крови - калия, натрия; * УЗИ надпочечников. **11.2 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне** * Вагинография; * УЗДГ сосудов головного мозга; * УЗИ грудных желез; * ЭхоЭЭГ. **11.3 Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию** * ОАК; * ОАМ; * ЭКГ. **11.4 Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне) - см. п. 10** **При изосексуальных формах** * МРТ головного мозга с контрастированием с прицельным изучением гипоталамо-гипофизарной области; * рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом; * определение в крови уровней лютеинизирующего (ЛГ), фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов, у девочек - эстрадиола и пролактина, у мальчиков - тестостерона; у девочек - УЗИ органов малого таза, у мальчиков - яичек (тестикул); * по показаниям - консультации детского нейрохирурга, детского уролога, детского онколога; * В случае сомнительных результатов гормонального исследования - проба с диферилином 0,1. **В случаях ППР, протекающих по гетеросексуальному типу, у детей с гермафродитным строением наружных гениталий** * для уточнения возможной врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) - определение кариотипа; * рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом; * УЗИ органов малого таза; * исследование в крови содержания дегидроэпиандростерона (ДГЭА), 17 оксипрогестерона (17-ОН прогестерона), тестостерона, кортизола, электролитов - калия, натрия; * УЗИ надпочечников. **11.5 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне** * Вагинография; * УЗДГ сосудов головного мозга; * УЗИ грудных желез; * ЭхоЭЭГ. **11.6 Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи** Нет. #### 12. Диагностические критерии **12.1 Жалобы и анамнез** **Жалобы** * появление вторичных половых признаков у девочек до 8-летнего, у мальчиков - до 9-летнего возраста. **Анамнез** * ускорение роста; * наличие ППР в анамнезе у матери. **12.2 Физикальное обследование** * клинические признаки изосексуального полового развития (появление грудных желез и/или вторичного оволосения, увеличение полового члена, раннее менархе) у детей обоего пола при истинном ППР и у мальчиков при вирильной форме ВДКН; * клинические признаки гетеросексуального полового развития (увеличение клитора, раннее пубархе, адренархе, мужской тип телосложения) при вирильной форме ВДКН у девочек; * высокорослость или низкорослость с диспропорциональным телосложением; * повышение АД на фоне гермафродитного строения наружных гениталий. **12.3 Лабораторные исследования** **Интерпретация результатов лабораторного исследования** 1. вариант: повышение уровней ЛГ и/или ФСГ и эстрадиола или тестостерона в крови (в зависимости от пола) - при истинном ППР. 2. вариант: повышение уровней ДГЭА, 17-ОН прогестерона, тестостерона в крови - при вирильной, а также сольтеряющей вирильной форме ВДКН. В случае сомнительных результатов гормонального исследования у девочек с подозрением на истинное ППР проводится проба с диферилином 0,1. Подтверждением истинного ППР является увеличение уровней ЛГ (более 10 мМЕ/л) и/или ФСГ в крови через 1 и/или 4 часа после инъекции препарата. **12.4 Инструментальные исследования** * МРТ головного мозга с контрастированием при истинном ППР может выявить наличие органических изменений - опухоль, кисты, признаки внутричерепной гипертензии и др. * Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом при истинном ППР всегда выявляет ускорение темпов окостенения. * УЗИ органов малого таза при истинном ППР у девочек выявляет двустороннее увеличение яичников, зреющие фолликулы и в большинстве случаев увеличение размеров матки. * УЗИ яичек (тестикул) выявляет их двустороннее увеличение у мальчиков только при истинном ППР. * Вагинография позволяет уточнить наличие урогенитального синуса при вирильной и сольтеряющей вирильной формах ВДКН. **12.5 Показания для консультации специалистов** * Консультация детского нейрохирурга - при обнаружении органических изменений при МРТ исследовании головного мозга; * Консультация детского уролога - при гермафродитном строении наружных гениталий для решения вопроса о целесообразности пластики наружных половых органов; * Консультация детского онколога - при обнаружении опухолей гонад. **12.6 Дифференциальный диагноз** Проводится между истинным ППР и вариантами ложного ППР. | Форма ППР | Строение гениталий. Размеры гонад | Кариотип | Гормональный профиль | Электролитные нарушения | | ------------- | ------------------------------------------- | ----------------------------------------- | --------------------------------------------------------------------------- | ------------------------------------- | | Истинное | Правильное. Увеличены обе гонады | Соответствует паспортному полу | Повышение ЛГ, ФСГ, тестостерона/ эстрадиола | Отсутствуют | | Опухоль гонад | Правильное. Увеличение одной гонады | Соответствует паспортному полу | Повышение тестостерона/ эстрадиола. Снижение ЛГ, ФСГ | Отсутствуют | | ВДКН | Часто неправильное. Уменьшение обоих яичек. | Может не соответствовать паспортному полу | Повышение уровней АКТГ, 17-ОН прогестерона, ДЭГА, снижение уровня кортизола | Гиперкалиемия, нормо-/гипер натриемия | #### 13. Цели лечения * Замедление прогрессирования ППР. #### 14. Тактика лечения **14.1. Немедикаментозное лечение** Профессиональная психологическая поддержка ребенка и родителей. Детям с сольтеряющей формы ВДКН дополнительно назначают поваренную соль до 2 гр. в день для приема внутрь. **14.2. Медикаментозное лечение** Патогенетическая терапия истинного ППР заключается в назначении суперагонистов гонадолиберина (трипторелин) как минимум до достижения девочкой - 8, мальчиком - 9-летнего возраста. В идеале следует добиваться соответствия уровня полового развития росту и костному возрасту ребенка. В случае, если цель лечения не достигнута к указанному возрасту, возможно продолжение лечения до 12-13 лет. Дозировка Диферилина 3,75 мг: детям весом менее 20 кг вводится половина ампулы (1,87 мг), при весе 20-30 кг - 2/3 дозы, более 30 кг - вся ампула 1 раз в 28 дней. Декапептил-депо назначается по 50-100 мкг/кг в/м 1 раз в 4 недели. С целью предупреждения меноррагии после первой инъекции девочкам рекомендуется на 14 дней назначить внутрь андрокур в дозе 25 - 50 мг. **14.3. Другие виды лечения** Нет. **14.4. Хирургическое вмешательство** Показания к хирургическому лечению: * опухоли, кисты, аневризмы головного мозга; * опухоли гонад; * гермафродитное строение наружных гениталий при ВДКН. **14.5. Профилактические мероприятия** Не известны. **14.6. Дальнейшее ведение** Лечение истинного ППР препаратами трипторелина должно проводиться под контролем: * динамики признаков полового развития; * оценки темпов роста (измерение роста и массы тела ребенка, рентгенография левой кисти) - каждые полгода; * УЗИ органов малого таза или яичек - 1 раз в полгода; * уровней гонадотропных и половых гормонов в крови - каждые 3 месяца. #### 15. Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе * достижение соответствия выраженности вторичных половых признаков и роста паспортному возрасту ребенка. ### III. Организационные аспекты внедрения протокола #### 16. Список разработчиков протокола 1. Базарбекова Р.Б. - д.м.н., АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», профессор, зав. кафедрой эндокринологии; 2. Досанова А.К. - к.м.н., АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», ассистент кафедры эндокринологии; 3. Ахмадьяр Н.С. - д.м.н., АО «ННЦМД», старший клинический фармаколог. #### 17. Указание на отсутствие конфликта интересов Отсутствует. #### 18. Рецензент Нурбекова А.А. - д.м.н., РГП «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова», профессор кафедры эндокринологии. #### 19. Указание условий пересмотра протокола Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/лечения с более высоким уровнем доказательности. #### 20. Список использованной литературы 1. Базарбекова Р.Б. Руководство по эндокринологии детского и подросткового возраста, Алматы, 2014, С. 126-133, С. 161-172. 2. Арстанбекова А.Е. Истинное преждевременное половое развитие: диагностика, лечение (методические рекомендации). - Астана, 2007. - 20 стр. 3. Дедов И.И., Петеркова В.А. Детская эндокринология. - М: «Универсум Паблишинг», 2006. - 595 стр. 4. Дедов И.И., Петеркова В.А. Справочник детского эндокринолога. - М «Литерра», 2011. - 524 стр. 5. Brook C.G., Brown R.S. Handbook of Clinical Paediatric Endocrinology. - UK, 2008. - 266 p. ### Динамическое наблюдение (диспансерный учёт) — ҚР ДСМ-149 #### ОСМС (Приложение 2) *Перечень хронических заболеваний, подлежащих динамическому наблюдению в рамках ОСМС с периодичностью, сроками наблюдения, обязательного минимума и кратности исследований* **Нарушения полового созревания, не классифицированные в других рубриках (E30.1)** (МКБ-10: `E30.1`) * Осмотр СМР: — * Осмотр врачом ПМСП: 1 раз в год * Осмотр профильных специалистов: 1 раз в год гинеколог, эндокринолог * Сроки наблюдения: наблюдение в течение 3 лет при стойкой ремиссии, улучшении клинических показателей * Минимум исследований: * Определение тиреотропного гормона (ТТГ) в сыворотке крови на анализаторе — 1 раз в год * Определение фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) в сыворотке крови на анализаторе — 1 раз в год * Определение лютеинизирующий гормон (ЛГ) в сыворотке крови на анализаторе — 1 раз в год **Источник:** [ҚР ДСМ-149/2020, прил. 2](https://adilet.zan.kz/rus/docs/V2000021513) ### Льготное лекарственное обеспечение (Перечень ҚР ДСМ-75) #### ГОБМП: Лекарственные средства в рамках гарантированного объема бесплатной медицинской помощи **Раннее (преждевременное, ускоренное) половое развитие центрального генеза** (МКБ-10: `E30.1`) *Все категории, состоящие на динамическом наблюдении* — Верифицированный диагноз данными обследований * [Трипторелин, лиофилизат для приготовления суспензий для инъекций](https://protocols.getsau.ai/drugs/l-protivoopukholevye-i-immunomodulyatory/l02ae04-triptorelin) `L02AE04` **Источник:** [Перечень лекарственных средств и медицинских изделий (Приказ МЗ РК № ҚР ДСМ-75)](https://adilet.zan.kz/rus/docs/V2100023885) --- # Agent Instructions This documentation is published with GitBook. GitBook is the documentation platform designed so that both humans and AI agents can read, navigate, and reason over technical content effectively. Learn more at gitbook.com. ## Querying This Documentation If you need additional information that is not directly available in this page, you can query the documentation by asking a question. Perform an HTTP GET request on the following URL with the `ask` and `goal` query parameters: ``` GET https://protocols.getsau.ai/endokrinologiya/prezhdevremennoe-polovoe-razvitie.md?ask=&goal= ``` `ask` is the immediate question: it should be specific, self-contained, and written in natural language. `goal` is what the user is ultimately trying to achieve, the reason they need the answer. Sharing it helps GitBook give you a better, more relevant answer. A goal is most helpful when it describes the outcome the user wants rather than restating the question. For example, with `ask=how do I create an API token`, a goal like `automate deployments from our CI pipeline` lets GitBook tailor the answer to that use case. The response will contain a direct answer to the question and relevant excerpts and sources from the documentation. Use this mechanism when the answer is not explicitly present in the current page, you need clarification or additional context, or you want to retrieve related documentation sections.