# L01BB03 — Тиогуанин (Tioguanine) **АТХ:** `L01BB03`\ **Источник:** [knf.kz/monograph?id=563](https://www.knf.kz/ru/content/monograph?id=563) ## Показания к применению Лечение острого лейкоза, в особенности острого миелобластного лейкоза и острого лимфобластного лейкоза; лечение хронического гранулоцитарного лейкоза. **Клинические протоколы:** * Рецидив острого лимфобластного лейкоза у детей * Острый лимфобластный лейкоз у взрослых * Острый лимфобластный лейкоз у детей (первичный) * Острый миелобластный лейкоз у детей (первичный) * Острый миелобластный лейкоз у детей (рецидив) ## Противопоказания Повышенная чувствительность к активному веществу или любому вспомогательному веществу; лечение незлокачественных заболеваний ## Меры предосторожности • Пациенты во время миелосупрессивной химиотерапии чувствительны к различным инфекциям. • Иммунизация живыми вакцин способствует развитию инфекций у больных со сниженным иммунитетом. Пациентам, получающим лечение препаратом иммунизация живыми вакцинами не рекомендуется. • Не рекомендуется для поддерживающей терапии и длительных периодов непрерывного лечения из-за высокого риска развития печеночной интоксикации, связанной с повреждением сосудистого эндотелия. • Пациенты должны тщательно наблюдаться во время лечения. Необходимо с частой периодичностью проводить полный анализ крови и еженедельные тесты по оценке функции печени. • Ранними признаками печеночной интоксикации являются признаки, ассоциированные с состоянием портальной гипертензии (тромбоцитопения, нейтропения и спленомегалия), и возможным повышением уровня печеночных ферментов. • Подавление деятельности костного мозга приводит к развитию лейкопении и тромбоцитопении, реже – анемии. • Пациенты с наследственным дефицитом фермента тиопурин метилтрансферазы (ТПМТ) более чувствительны к миелосупрессивному действию тиогуанина. • Во время начала ремиссии острого миелобластного лейкоза у больного может развиться относительная аплазия костного мозга, поэтому важно, чтобы имелись в наличии средства для поддерживающей терапии. • Число лейкоцитов и тромбоцитов продолжает падать после прерывания терапии, поэтому при первых признаках их ненормально высокого снижения лечение должно быть временно приостановлено. • Пациенты с дефицитом фермента гипоксантин-гуанин-фосфорибосил трансфераза, например, страдающие синдромом Леша-Найхана, могут быть устойчивыми к действию препарата. • Во всех случаях цитотоксической химиотерапии необходимо порекомендовать достаточные меры контрацепции, если один из партнеров получает препарат. ## Лекарственные взаимодействия •Вакцины из живых организмов - не рекомендуется у пациентов с нарушенным иммунитетом.•Другие миелотоксические вещества или лучевая терапия - повышается риск миелосупрессии при одновременном применении.•Производные аминосалицилата (олсалазин, месалазин/сульфасалазин) -подавляют активность фермента TPMT (тиопуринметилтрансфераза), назначать с осторожностью. ## Почечная недостаточность При нарушении функции почки - снижение дозировки. ## Печеночная недостаточность При нарушении функции печени - снижение дозировки. ## Беременность Противопоказано. ## Кормление грудью Противопоказано. ## Побочные реакции Очень часто: подавление деятельности костного мозга;гепатотоксичность в сочетании с повреждением эндотелия сосудов при применении тиогуанина для поддерживающей терапии или другой аналогичной длительной терапии, применение которого в этом случае не рекомендуется; обычно это проявляется в виде гепатовеноокклюзионной болезни (увеличение печени, гипербилирубинемия, увеличение массы тела в связи с задержкой жидкости и асцитом) и признаками и симптомами портальной гипертензии (спленомегалия, тромбоцитопения, варикозное расширение вен пищевода). Также может быть повышение печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и гаммаглутамил трансферазы, желтуха, портальный склероз, узелковая регенеративная гиперплазия, гепатитная пурпура и перипортальный фиброз,Часто: стоматиты, расстройства желудочно-кишечного тракта; гепатотоксичность при кратковременном курсе лечения в форме венозно-окклюзионных заболеваний.Редко: некрозы и перфорация стенки кишечника; центролобулярный некроз печени (в особенности у пациентов, получающих комбинированную химиотерапию, оральные контрацептивы, высокие дозы тиогуанина и алкоголь); фоточувствительность, нарушение водно-солевого баланса, атаксия, сыпь, звон в ушах, сердечно-сосудистые нарушения, глухота, окулогирный криз. ## Применение у детей Для детей используются дозировки, схожие с дозировками, применяемыми для взрослых, с соответствующей коррекцией на площадь поверхности тела. При выборе дозы обратиться к национальным стандартам по лечению, протоколам по лечению в специализированных лечебных учреждениях, а также к инструкциям по применению. --- # Agent Instructions: Querying This Documentation If you need additional information that is not directly available in this page, you can query the documentation dynamically by asking a question. Perform an HTTP GET request on the current page URL with the `ask` query parameter: ``` GET https://protocols.getsau.ai/drugs/l.-protivoopukholevye-preparaty-i-immunomodulyatory/l01bb03-tioguanin.md?ask= ``` The question should be specific, self-contained, and written in natural language. The response will contain a direct answer to the question and relevant excerpts and sources from the documentation. Use this mechanism when the answer is not explicitly present in the current page, you need clarification or additional context, or you want to retrieve related documentation sections.