# C02KX04 — Мацитентан (Macitentan) **АТХ:** `C02KX04`\ **Источник:** [knf.kz/monograph?id=196](https://www.knf.kz/ru/content/monograph?id=196) ## Показания к применению Легочная артериальная гипертензия. ## Противопоказания Повышенная чувствительность к мацитентану; редко встречающаяся врожденная непереносимость галактозы; дефицит лактазы и синдром глюкозо-галактозной мальабсорбции или повышенная чувствительность к белку сои; женщины детородного возраста, не использующие надежную контрацепцию. Тяжелая анемия ## Меры предосторожности Повышение активности печеночных трансаминаз (АЛТ и ACT) ассоциируется с ЛАГ и применением других антагонистов рецепторов к эндотелину-1. Не следует начинать терапию мацитентаном при печеночной недостаточности тяжелой степени или исходном повышении активности печеночных трансаминаз >3×ВГН. Необходимо проводить тесты для определения активности печеночных ферментов до начала и в период лечения мацитентаном. Следует контролировать клиническое состояние пациентов для выявления признаков печеночной недостаточности и ежемесячно определять активность АЛТ и АСТ. В случае длительного необъяснимого повышения активности печеночных трансаминаз, а также когда такое повышение сопровождается повышением концентрации билирубина >2×ВГН или клиническими симптомами поражения печени (например желтуха), применение мацитентана необходимо прекратить. Возобновить терапию можно лишь у пациентов без клинических симптомов поражения печени при нормализации активности печеночных трансаминаз.Имеются сообщения о случаях отека легких при применении сосудорасширяющих средств (в основном простациклина) у пациентов с веноокклюзионной болезнью легких. Следовательно, если на фоне применения мацитентана у пациентов с ЛАГ появляются признаки отека легких, необходимо учитывать возможность веноокклюзионного заболевания.Мацитентан может оказывать незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами. ## Лекарственные взаимодействия Мощные индукторами изофермента CYP3A4 (например рифампицин, зверобой продырявленный, карбамазепин, фенитоин) - снижение эффективности мацитентана. ## Почечная недостаточность Коррекции дозы не требуется. Не рекомендуется у пациентов, проходящих диализ ## Печеночная недостаточность Противопоказано пациентам с тяжелой печеночной недостаточностью (с циррозом или без него) ## Беременность Противопоказано. ## Кормление грудью Противопоказано. ## Побочные реакции Инфекционные и паразитарные заболевания: очень часто — назофарингит, бронхит; часто — фарингит, гриппоподобный синдром, инфекция мочевыводящих путей.Со стороны крови и лимфатической системы: очень часто — анемия.Со стороны иммунной системы: нечасто — реакции гиперчувствительности (например ангионеврогический отек, кожный зуд, сыпь).Со стороны нервной системы: очень часто — головная боль.Со стороны сосудов: часто — выраженное снижение АД.Со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и средостения: часто — заложенность носа ## Применение у детей Противопоказано. --- # Agent Instructions: Querying This Documentation If you need additional information that is not directly available in this page, you can query the documentation dynamically by asking a question. Perform an HTTP GET request on the current page URL with the `ask` query parameter: ``` GET https://protocols.getsau.ai/drugs/c.-preparaty-dlya-lecheniya-zabolevanii-serdechno-sosudistoi-sistemy/c02kx04-macitentan.md?ask= ``` The question should be specific, self-contained, and written in natural language. The response will contain a direct answer to the question and relevant excerpts and sources from the documentation. Use this mechanism when the answer is not explicitly present in the current page, you need clarification or additional context, or you want to retrieve related documentation sections.