# C02KX01 — Бозентан (Bosentan) **АТХ:** `C02KX01`\ **Источник:** [knf.kz/monograph?id=194](https://www.knf.kz/ru/content/monograph?id=194) ## Показания к применению Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ); уменьшение числа новых язвенных поражений на пальцах пациентов с системным склерозом и активной пальцевой язвой. **Клинические протоколы:** * Хроническая посттромбоэмболическая легочная гипертензия * Системная склеродермия * Стойкое фетальное кровообращение / Персистирующая легочная гипертензия у новорожденного ## Противопоказания Повышенная чувствительность к активному веществу или к любому из вспомогательных веществ; острая порфирия. ## Меры предосторожности Терапия может быть назначена только, если систолическое кровяное давление выше 85 мм.рт.ст. Рекомендуется постепенно снижать дозу (уменьшая ее наполовину в течение 3-7 дней) одновременно с началом альтернативной терапии чтобы избежать угрозы ухудшения клинического состояния из-за возможного эффекта отмены. Препарат неэффективен при лечении существующих язвенных поражений, не влияет на заживление существующих язвенных поражений кожи на фоне склеродермической акропатии. Возможна задержка жидкости у пациентов с легочной гипертензией, происходящая в течение нескольких недель после начала терапии. Если развивается клинически значимая задержка жидкости, с или без сопутствующего увеличения веса, дальнейшая оценка должна проводиться с целью определения причин, таких, как терапия бозентаном или основной причиной является сердечная недостаточность, и рассматривается необходимость лечения или отмены препарата. Контроль концентрации гемоглобина после 1 и 3 месяцев терапии, а затем ежеквартально. Если происходит клинически соответствующее уменьшение концентрации гемоглобина, должна быть дальнейшая оценка и определение причины и потребности в определенном лечении. Если признаки отека легких прогрессируют после лечения препаратом у пациентов с ЛАГ, следует рассматривать возможность сопутствующего веноокклюзионного заболевания. В связи с возможностью индуцирующего эффекта бозентана на цитохром Р450 (CYP) ферменты, который может повлиять на эффективность антиретровирусной терапии, эти пациенты также должны находиться под тщательным наблюдением относительно ВИЧ-инфекции. Соблюдать осторожность при управлении транспортным средством или потенциально опасными механизмами из-за возможности развития головокружения. ## Лекарственные взаимодействия Циклоспорин, флуконазол, итраконазол, лопинавир, ритонавир - концентрация бозентана увеличивается (смотреть инструкцию на лекарственные препараты). Аванафил, индинавир, телапревир, силденафил - концентрация препаратов снижается под влиянием бозентана. Глибенкламид - избегать совместного назначения! (риск гепатотоксичности). Рифампицин - снижается концентрация бозентана. Пероральные контрацептивы (эстрогены и прогестагены) - возможны проблемы в контрацепции (используйте альтернативные методы контрацепции). Варфарин, кумарины - возможно изменение антикоагуляционного эффекта (необходим мониторинг!). Другие ингибиторы, препятствующими экспорту желчных солей, такие как рифампицин, глибенкламид и циклоспорин А - риск нарушения печени увеличивается при одновременном применении с бозентаном. ## Почечная недостаточность Коррекция дозы не требуется. ## Печеночная недостаточность Избегать применения у пациентов с умеренной или тяжелой печеночной недостаточностью. ПРОТИВОПОКАЗАНО при повышенном уровне аминотрансферазы печени перед началом лечения, когда уровень аспартатаминотрансферазы (AST) и/или аланинаминотрансферазы (ALT) в три раза выше нормы. Рекомендации в случае увеличения АЛТ/AСТ смотрите в инструкции к препарату. При одновременном применении бозентана с другими ингибиторами, препятствующими экспорту желчных солей, как рифампицин, глибенкламид и циклоспорин А, риск нарушения печени увеличивается. В случае возникновения клинических симптомов повреждения печени, т.е., тошноты, рвоты, лихорадки, боли в животе, желтухи, необычной летаргии или усталости, подобного гриппу синдрома (артралгия, миалгия и лихорадка), терапия должна быть прекращена, и повторное возобновление применения не рассматривается. ## Беременность Противопоказано. Женщинам детородного возраста использовать надежные средства контрацепции во время лечения и в течение не менее чем 3 месяцев после завершения терапии. Не использовать метод гормональной контрацепции как единственный из-за снижения эффективности; необходимо применять дополнительный или альтернативный метод надежной контрацепции (внутриматочные устройства, барьерные методы). Во время терапии рекомендуется ежемесячно проводить тест на беременность. ## Кормление грудью Противопоказано. ## Побочные реакции Очень часто: изменения печеночных проб; отеки, задержка жидкости; головная боль.Часто: анемия, понижение гемоглобина; аллергические реакции (в том числе дерматит, зуд и сыпь); обморок; сердцебиение; прилив крови; гипотония; гастроэзофагеальный рефлюкс, понос; эритема.Нечасто: тромбоцитопения; нейтропения, лейкопения; повышение уровня аминотрансфераз, связанных с гепатитом и/или желтухой.Редко: анафилактический шок и/или отек Квинке; цирроз печени, печеночная недостаточность.Частота неизвестна: анемия или понижение гемоглобина, требующие переливания клеток крови. ## Применение у детей Внутрь, независимо от времени приема пищи. Таблетки, должны запиваться водой. Детям старше 3-х лет. Легочная артериальная гипертензия: составляет 2 мг/кг. Для других показаний эффективность и безопасность применения у пациентов в возрасте до 18 лет не исследовалась. Противопоказано детский возраст до 3-х лет. --- # Agent Instructions: Querying This Documentation If you need additional information that is not directly available in this page, you can query the documentation dynamically by asking a question. Perform an HTTP GET request on the current page URL with the `ask` query parameter: ``` GET https://protocols.getsau.ai/drugs/c.-preparaty-dlya-lecheniya-zabolevanii-serdechno-sosudistoi-sistemy/c02kx01-bozentan.md?ask= ``` The question should be specific, self-contained, and written in natural language. The response will contain a direct answer to the question and relevant excerpts and sources from the documentation. Use this mechanism when the answer is not explicitly present in the current page, you need clarification or additional context, or you want to retrieve related documentation sections.