# A16AX12 — Триентин (Trientine) **АТХ:** `A16AX12`\ **Источник:** [knf.kz/monograph?id=999](https://www.knf.kz/ru/content/monograph?id=999) ## Показания к применению Для лечения болезни Вильсона-Коновалова у пациентов с непереносимостью D-пеницилламина у взрослых, подростков и детей старше 5 лет. **Клинические протоколы:** * Болезнь Вильсона-Коновалова у детей ## Противопоказания Гиперчувствительность к триентину или к любому из вспомогательных веществ * детский возраст до 5 лет ## Меры предосторожности При переводе пациента с одного на другой триентин-содержащий лекарственный препарат рекомендуется соблюдать осторожность, поскольку равные по триентину дозировки различных солей могут быть не эквивалентными вследствие различия в биодоступности. Триентин - хелатирующее вещество, которое снижает содержание железа в сыворотке крови. В некоторых случаях может потребоваться введение препаратов железа. Препараты железа не следует принимать одновременно с приемом триентина. Одновременное применение триентина с цинком не рекомендуется. Информация о совместном применении ограничена, и рекомендации по конкретной дозировке отсутствуют. Сообщалось о волчаночноподобных реакциях у пациентов, ранее получавших D-пеницилламин, во время последующего лечения триентином. Однако, существует ли причинно-следственная связь с триентином, определить невозможно. Мониторинг Пациенты, принимающие триентин, должны находиться под регулярным медицинским наблюдением для надлежащего контроля симптомов заболевания и уровня меди для оптимизации дозы триентина. Целью поддерживающей терапии является поддержание уровня свободной меди в плазме в пределах нормы. Определение содержания свободной меди в сыворотке, рассчитанное как разница между общим содержанием меди и медью, связанной с церулоплазмином (концентрация свободной меди в сыворотке в норме обычно составляет от 100 до 150 мкг/л), является надежным показателем для контроля лечения. Уровень меди, выделяемой с мочой, также можно измерить во время лечения. Поскольку хелатная терапия увеличивает уровень меди в моче, это не может быть надежным показателем наличия избытка меди в организме, но может служить полезным показателем соблюдения режима лечения. В начале хелатной терапии возможно обострение клинических симптомов, включая неврологические, вследствие избытка свободной меди в сыворотке в период первичного ответа на терапию. Необходим тщательный мониторинг пациента для оптимизации дозы и, при необходимости, коррекция лечения. ## Лекарственные взаимодействия Исследования по изучению взаимодействия не проводились. Триентин снижает уровень железа в сыворотке крови, возможно, угнетая абсорбцию железа. Поэтому в некоторых случаях может потребоваться прием препаратов железа. Поскольку железо и триентин могут угнетать абсорбцию друг друга, прием препаратов железа должен быть как минимум через 2 часа после приема триентина. Недостаточно информации, обосновывающей возможность одновременного приема цинка и триентина. Комбинация триентина с цинком не рекомендуется в связи с вероятностью взаимодействия и, следовательно, снижения эффекта обоих препаратов. Триентин плохо всасывается после перорального приема, а для основного механизма действия необходимо системное воздействие, поэтому важно принимать триентин натощак, как минимум за час до или через два часа после еды и как минимум через час после приема любого другого лекарственного средства, пищи или молока, для обеспечения максимального всасывания и снижения вероятности образования комплексов с металлами из-за связывания в желудочно-кишечном тракте. Исследования взаимодействия с пищей не проводились, и влияние приема пищи на системную экспозицию триентина неизвестно. Прочие Хотя доказательства того, что антациды, содержащие кальций и магний, влияют на эффективность триентина, отсутствуют, тем не менее, рекомендуется их применять через промежуток времени от приема триентина. ## Почечная недостаточность Информация о пациентах с печеночной недостаточностью ограничена. Может потребоваться мониторинг для предотвращения как токсичности, так и недостаточной эффективности препарата. ## Печеночная недостаточность Данные по применению препарата у пациентов с почечной недостаточностью ограничены. Коррекция дозы не требуется. ## Беременность Имеются ограниченные данные о применении триентина беременными женщинами. Исследования на животных показали репродуктивную токсичность, которая, вероятно, была результатом дефицита меди, вызванного триентином. Поскольку медь необходима для правильного роста и умственного развития может потребоваться коррекция дозы для предотвращения дефицита меди у плода, а также рекомендовано тщательное наблюдение за пациенткой. Применение препарата возможно только по назначению врача в тех случаях, когда потенциальная польза превышает возможный риск для матери и потенциальный риск для плода. Факторы, которые следует учитывать, включают известные риски, связанные с нелеченной или недостаточно леченной болезнью Вильсона-Коновалова, риски, связанные со стадией заболевания, риски доступных альтернативных методов лечения и возможные нежелательные эффекты триентина. Необходимо внимательно следить за течением беременности для выявления возможных аномалий плода, а также следует контролировать уровень меди в сыворотке крови матери на протяжении всей беременности. Дозу вводимого триентина следует корректировать таким образом, чтобы уровень меди в сыворотке находился в пределах нормы. У детей, рожденных от матерей, принимавших триентин, при необходимости, следует контролировать уровни меди и церулоплазмина в сыворотке крови. ## Кормление грудью В настоящий момент доступны лишь ограниченные клинические данные, позволяющие предположить, что триентин не выделяется с грудным молоком. Однако нельзя исключить риск для грудных младенцев/детей. Необходимо принять решение о прекращении грудного вскармливания или о прекращении/воздержании терапии триентином с учетом пользы грудного вскармливания для ребенка и пользы терапии для женщины. Особая информация о вспомогательных веществах Каждая капсула содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на капсулу, т.е. препарат практически не содержит натрия. ## Побочные реакции Часто (≥ от 1/100 до < 1/10) * тошнота Нечасто (≥ от 1/1000 до < 1/100) * кожная сыпь, кожный зуд, эритема Неизвестно (невозможно оценить на основании имеющихся данных) * железодефицитная анемия * дуоденит, колит * крапивница Пациенты с болезнью Вильсона-Коновалова должны информировать лечащего врача о нарушениях со стороны нервной системы (например, дрожание, нарушение координации, неразборчивость речи, скованность мышц, ухудшение мышечных спазмов). ## Показания, cпособ применения, дозировки Лечение должно проводиться только врачом, имеющим опыт лечения болезни Вильсона-Коновалова. Подробные указания приведены в специальных руководствах. Начальная доза обычно соответствует минимальной рекомендуемой дозе. Далее данную дозу следует корректировать в соответствии с клинической реакцией пациента. Рекомендуемая доза для взрослых (включая пациентов пожилого возраста) составляет от 1000 до 2000 мг (от 4 до 8 капсул) в день, разделенных на 2-4 приема. Дети старше 5 лет Доза для детей ниже, чем для взрослых, и зависит от возраста и массы тела. Не установлена доза, рассчитанная на вес пациента, и начальная доза обычно составляет 20 мг/кг/сутки, округленная до ближайшей целой капсулы триентина дигидрохлорида, и разделенная на 2-3 приема. Рекомендуемая начальная доза триентина дигидрохлорида в капсулах, как правило, составляет 500-1250 мг (2-5 капсул). Поддерживающая доза подбирается в зависимости от клинического ответа и уровня меди у пациента. ## Применение у детей Безопасность и эффективность триентина у детей в возрасте от 0 до 5 лет не установлены. --- # Agent Instructions: Querying This Documentation If you need additional information that is not directly available in this page, you can query the documentation dynamically by asking a question. Perform an HTTP GET request on the current page URL with the `ask` query parameter: ``` GET https://protocols.getsau.ai/drugs/a.-preparaty-vliyayushie-na-pishevaritelnyi-trakt-i-obmen-veshestv/a16ax12-trientin.md?ask= ``` The question should be specific, self-contained, and written in natural language. The response will contain a direct answer to the question and relevant excerpts and sources from the documentation. Use this mechanism when the answer is not explicitly present in the current page, you need clarification or additional context, or you want to retrieve related documentation sections.