# A16AX07 — Сапроптерин (Sapropterin)

**АТХ:** `A16AX07`\
**Источник:** [knf.kz/monograph?id=106](https://www.knf.kz/ru/content/monograph?id=106)

## Показания к применению <a href="#pokazaniya" id="pokazaniya"></a>

Для лечения гиперфенилаланинемии у взрослых и детей всех возрастов, страдающих фенилкетонурией; для лечения гиперфенилаланинемии у взрослых и детей всех возрастов с дефицитом тетрагидробиоперина.

## Противопоказания <a href="#protivopokazaniya" id="protivopokazaniya"></a>

Гиперчувствительность к активному ингредиенту или другим компонентам препарата.

## Меры предосторожности <a href="#mery-predostorozhnosti" id="mery-predostorozhnosti"></a>

Раннее начало приема препарата у детей позволяет предупредить возникновение необратимых клинических проявлений неврологических расстройств, а у взрослых - когнитивных и психиатрических расстройств. При прекращении лечения препаратом возможно повышение уровня фенилаланина в крови выше уровней, зафиксированных до начала терапии. Пациентам необходимо соблюдать диету и регулярный клинический мониторинг. При сопутствующих заболеваниях необходима консультация врача. Пациентам с предрасположенностью к судорогам необходимо принимать препарат с особой осторожностью. Данные о безопасности и эффективности применения у пожилых пациентов не установлены. Данные о влиянии препарата на способность управления автотранспортом и потенциально опасными механизмами отсутствуют.

## Лекарственные взаимодействия <a href="#vzaimodejstviya" id="vzaimodejstviya"></a>

Леводопа - развитие судорог, повышенной раздражимости и возбудимости.Ингибиторы дигидрофолатредуктазы (метотрексат, триметоприм) - требуется тщетальное наблюдение и контроль при одновременном применении с сапроптерином.Глицеринтринитрат, изосорбид-динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин, ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа и миноксидил - рекомендуется соблюдать осторожность.Важно! Здесь представлен краткий обзор лекарственных взаимодействий. Для более подробной информации обращайтесь к инструкции на лекарственный препарат.

## Почечная недостаточность <a href="#pochki" id="pochki"></a>

При назначении препарата пациентам с почечной недостаточностью необходимо соблюдать осторожность

## Печеночная недостаточность <a href="#pechen" id="pechen"></a>

При назначении препарата пациентам с печеночной недостаточностью необходимо соблюдать осторожность

## Беременность <a href="#beremennost" id="beremennost"></a>

Назначать с большой осторожностью и только в случаях, если при наличии строгой диеты достаточного снижения фенилаланина в крови не наблюдается.

## Кормление грудью <a href="#kormlenie-grudyu" id="kormlenie-grudyu"></a>

Не рекомендуется.

## Побочные реакции <a href="#pobochnye-reakcii" id="pobochnye-reakcii"></a>

Очень часто: головная боль, ринорея.Часто: боль в глотке и гортани, кашель, диарея, рвота, боль в животе, гипофенилаланинемия.Нечасто: реакции гиперчувствительности (включая, сыпь).При оценке риска нежелательных явлений необходимо обратиться к более подробному описанию побочного действия, приведенному в инструкциях по применению препарата.

## Применение у детей <a href="#deti" id="deti"></a>

Внутрь. Одновременно с приемом пищи, однократно, ежедневно в одинаковое время. Под наблюдением опытного врача. Перед применением необходимо определить чувствительность на препарат. При фенилкетонурии: начальная доза - 10 мг/кг массы тела однократно ежедневно. Далее регулируется от 5 до 20 мг/кг/день до достижения и поддерживания адекватных уровней фенилаланина. При дефиците ВН4: начальная доза - от 2 до 5 мг/кг массы тела однократно ежедневно. Доза может быть скорректирована до 20 мг/кг/сут. Возможно разделение общей дневной дозы на 2-3 введения в течение дня для улучшения терапевтического воздействия. Противопоказано детский возраст до 4 лет.При назначении препарата и выборе дозы обращайтесь к национальным стандартам по лечению, протоколам по лечению в специализированных лечебных учреждениях, а также к инструкциям по применению.


---

# Agent Instructions: Querying This Documentation

If you need additional information that is not directly available in this page, you can query the documentation dynamically by asking a question.

Perform an HTTP GET request on the current page URL with the `ask` query parameter:

```
GET https://protocols.getsau.ai/drugs/a.-preparaty-vliyayushie-na-pishevaritelnyi-trakt-i-obmen-veshestv/a16ax07-sapropterin.md?ask=<question>
```

The question should be specific, self-contained, and written in natural language.
The response will contain a direct answer to the question and relevant excerpts and sources from the documentation.

Use this mechanism when the answer is not explicitly present in the current page, you need clarification or additional context, or you want to retrieve related documentation sections.