# A16AB16 — Идурсульфаза бета (Idursulfase beta) **АТХ:** `A16AB16`\ **Источник:** [knf.kz/monograph?id=1042](https://www.knf.kz/ru/content/monograph?id=1042) ## Показания к применению Лечение пациентов с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II, МПС II) в качестве заместительной ферментной терапии. **Клинические протоколы:** * Мукополисахаридозы у детей ## Противопоказания Клинически выраженная или представляющая угрозу для жизни пациентов повышенная чувствительность к действующему веществу или любому из вспомогательных веществ, в тех случаях, когда симптомы не устраняются при проведении соответствующего лечения. ## Меры предосторожности Анафилактоидные/анафилактические реакции У некоторых пациентов возможны опасные для жизни анафилактические реакции во время инфузии лекарственного препарата, в том числе отсроченные признаки анафилактоидных/анафилактических реакций, которые наблюдались спустя 24 часа после первоначальной реакции. Реакции включали респираторный дистресс-синдром, гипоксию, снижение артериального давления, судороги и/или ангионевротический отек. Из-за возможности серьезных нежелательных реакций при инфузии препарата Идурсульфаза бета, должна быть легко доступна соответствующая медицинская помощь. При развитии анафилактоидной/анафилактической реакции на фоне инфузии следует придерживаться текущих медицинских стандартов неотложной терапии: инфузию следует немедленно прекратить и начать соответствующее лечение и наблюдение. Нежелательные реакции следует купировать с помощью антигистаминных препаратов и/или кортикостероидов до или во время инфузий, более медленной скоростью введения препарата Идурсульфаза бета и/или раннего прекращения инфузии препарата Идурсульфаза бета при появлении серьезных симптомов. Таким пациентам может потребоваться длительное клиническое наблюдение. Пациентам, у которых в прошлом отмечались анафилактоидные/анафилактические реакции на введение препарата Идурсульфаза бета, назначать препарат повторно следует с осторожностью, в период введения препарата необходимо присутствие специально обученного медицинского персонала и наличие оборудования для проведения реанимационных мероприятий (включая введение эпинефрина). Тяжелые и опасные для жизни реакции гиперчувствительности в случаях, когда состояние пациентов не поддается контролю, являются противопоказанием для повторного применения препарата. Реакции, связанные с инфузией препарата Во время клинических испытаний наиболее частыми реакциями, связанными с инфузией, были кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), повышение температуры тела, головная боль, повышение артериального давления и приливы. Нежелательные реакции купировали путем снижения скорости введения препарата, прекращения инфузии или введения антигистаминных и жаропонижающих средств, низких доз глюкокортикостероидов (преднизон и метилпреднизолон) или ингаляции бета-агонистов. Во время клинических исследований ни одному из пациентов терапия не была отменена из-за развития нежелательной реакции, связанной с инфузией препарата. Препарат Идурсульфаза бета следует вводить с осторожностью: * пациентам с серьезными рецидивирующими реакциями, связанными с инфузионным введением препарата Идурсульфаза бета; * пациентам, в анамнезе которых имеются анафилактические реакции, в том числе анафилактический шок на вспомогательные вещества, входящие в состав препарата Идурсульфаза бета. Особые меры предосторожности необходимы при введении препарата пациентам с тяжелым сопутствующим заболеванием дыхательных путей. Пациенты с нарушением функции дыхания или с острым респираторным заболеванием могут подвергаться более высокому риску развития опасных для жизни осложнений в результате инфузионных реакций. Может потребоваться госпитализация пациентов в специализированное отделение для проведения инфузионного введения препарата и контроля клинического состояния. У этих пациентов следует ограничивать или тщательно контролировать использование антигистаминных препаратов или других седативных средств. В некоторых случаях может потребоваться поддержание положительного давления в дыхательных путях. Следует отложить введение препарата, если у пациента развилось острое респираторное заболевание с повышением температуры тела. Для пациентов, использующих заместительную кислородотерапию, необходимо иметь запас кислорода во время введения препарата на случай развития нежелательной реакции. Пациенты детского возраста с полным отсутствием (делецией) или значительным изменением последовательности генов (реаранжировкой) У пациентов детского возраста с полным отсутствием (делецией) или значительным изменением последовательности генов (реаранжировкой) в ответ на введение идурсульфазы повышается риск выработки антител к идурсульфазе, в том числе нейтрализующих антител. У пациентов с таким генотипом, существует высокий риск развития нежелательных реакций, связанных с инфузионным введением препарата и тенденцией показывать низкий клинический ответ на лечение, оцениваемый по снижению выведения гликозаминогликанов с мочой, размеру печени и объему селезенки по сравнению с пациентами с мутацией генов (миссенс-генотипом). Натрий хлорид Данный лекарственный препарат содержит в одном флаконе 24,00 мг натрия хлорида. Это следует учитывать при назначении Идурсульфаза бета пациентам, соблюдающим бессолевую диету. ## Лекарственные взаимодействия Исследования лекарственного взаимодействия препарата Идурсульфаза бета с другими лекарственными средствами не проводились. ## Почечная недостаточность В настоящее время опыт клинического применения у пациентов с почечной недостаточностью отсутствует. ## Печеночная недостаточность В настоящее время опыт клинического применения у пациентов с печеночной недостаточностью отсутствует. ## Беременность Данные о применении идурсульфазы у беременных женщин отсутствуют. В качестве меры предосторожности, предпочтительно не применять препарат Идурсульфаза бета во время беременности. ## Кормление грудью Неизвестно, выделяется ли идурсульфаза с грудным молоком. Нельзя исключать риск для новорожденных/младенцев. Необходимо принять решение о прекращении грудного вскармливания или о прекращении/воздержании от терапии идурсульфазой с учетом пользы грудного вскармливания для ребенка и пользы терапии для женщины. ## Побочные реакции Очень часто * инфекции верхних дыхательных путей, бронхит, синусит, отит среднего уха, фаринготонзилит; * крапивница, кожный зуд, дерматит, грибковые поражения туловища; * кашель, ринорея, аллергический ринит; * диарея, гастроэнтерит, энтерит; * лихорадка; * мышечные спазмы, миалгия; * конъюнктивит, сухой кератоконьюнктивит\*; * отек в области инфузий. Часто * инфекция глаз (ячмень), пневмония\*; * эритематозная сыпь, атопический дерматит, экзема, пятна, грибковые поражения стопы; * ринит, бронхиальная астма, носовое кровотечение, продуктивный\* кашель, остановка дыхательных движений во время сна; * тошнота, рвота, запор, трещина заднего прохода, поражение аноректальной области, диспепсия, стоматит, заболевание зубов; * ухудшение общего состояния; * баланопостит\*. \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_ \* Нежелательные реакции, зарегистрированные в клинических исследованиях в группе пациентов, получавших 1,0 мг/кг массы тела препарата Идурсульфаза бета. У детей наблюдаемые нежелательные реакции по характеру и частоте встречаемости не отличались от соответствующих реакций у взрослых пациентов. ## Показания, cпособ применения, дозировки Рекомендуется использовать инфузионный набор с фильтром 0,2 микрометра (мкм). Препарат Идурсульфаза бета следует вводить внутривенно в течение периода от 1 до 3 часов в дозе 0,5 мг/кг массы тела один раз в неделю. Пациентам может потребоваться удлинение времени инфузии в связи с нежелательными реакциями на фоне инфузии, однако продолжительность инфузии не должна превышать 8 часов. Первоначальная скорость инфузии должна составлять 8 мл/ч в течение первых 15 минут. Если инфузия переносится пациентом удовлетворительно, то можно увеличить скорость введения препарата на 8 мл/ч через каждые 15 минут доведя до 40 мл/час - до конца введения препарата. Скорость инфузии не должна превышать 100 мл/ч. Если возникают нежелательные реакции на фоне инфузии, то, в соответствии с клиническими проявлениями, скорость инфузии можно уменьшить и/или временно приостановить или прекратить. Препарат Идурсульфаза бета не следует вводить одновременно с другими препаратами через общий катетер для инфузий. ## Применение у детей Дозировка для детей и подростков до 18 лет не требует коррекции. Препарат следует вводить в дозе 0,5 мг/кг массы тела один раз в неделю. --- # Agent Instructions: Querying This Documentation If you need additional information that is not directly available in this page, you can query the documentation dynamically by asking a question. Perform an HTTP GET request on the current page URL with the `ask` query parameter: ``` GET https://protocols.getsau.ai/drugs/a.-preparaty-vliyayushie-na-pishevaritelnyi-trakt-i-obmen-veshestv/a16ab16-idursulfaza-beta.md?ask= ``` The question should be specific, self-contained, and written in natural language. The response will contain a direct answer to the question and relevant excerpts and sources from the documentation. Use this mechanism when the answer is not explicitly present in the current page, you need clarification or additional context, or you want to retrieve related documentation sections.