# A16AB12 — Элосульфаза альфа (Еlosulfase alfa)

**АТХ:** `A16AB12`\
**Источник:** [knf.kz/monograph?id=104](https://www.knf.kz/ru/content/monograph?id=104)

## Показания к применению <a href="#pokazaniya" id="pokazaniya"></a>

Лечение мукополисахаридоза IVA типа (МПС IVA, синдрома Моркио типа А) у пациентов любого возраста.

**Клинические протоколы:**

* Мукополисахаридозы у детей

## Противопоказания <a href="#protivopokazaniya" id="protivopokazaniya"></a>

Повышенная чувствительность к активному веществу или к любым вспомогательным компонентам препарата; пациентам с непереносимостью фруктозы.

## Меры предосторожности <a href="#mery-predostorozhnosti" id="mery-predostorozhnosti"></a>

Лечение препаратом следует проводить строго под наблюдением врача, имеющего опыт ведения пациентов с мукополисахаридозом IVA типа (МПС IVA) или другими наследственными метаболическими заболеваниями. Введение препарата должны осуществлять специально обученные медицинские работники с навыками оказания неотложной медицинской помощи. Для пациентов, которые хорошо переносят инфузии, может быть рассмотрено введение препарата в домашних условиях под наблюдением квалифицированного медицинского работника.

## Лекарственные взаимодействия <a href="#vzaimodejstviya" id="vzaimodejstviya"></a>

Исследования взаимодействий с другими препаратами не проводились.

## Почечная недостаточность <a href="#pochki" id="pochki"></a>

Данные отсутствуют.

## Печеночная недостаточность <a href="#pechen" id="pechen"></a>

Данные отсутствуют.

## Беременность <a href="#beremennost" id="beremennost"></a>

Данных об использовании препарата у беременных женщин нет. В качестве меры предосторожности желательно избегать использования препарата во время беременности, кроме случаев, когда это крайне необходимо.

## Кормление грудью <a href="#kormlenie-grudyu" id="kormlenie-grudyu"></a>

Следует назначать кормящим женщинам только в том случае, если потенциальная польза превышает потенциальный риск для младенца.

## Побочные реакции <a href="#pobochnye-reakcii" id="pobochnye-reakcii"></a>

Большинство нежелательных реакций составляли реакции связанные с инфузией (РСИ), которые определяются как реакции, возникающие после начала инфузии до конца дня после инфузии. Серьезные реакции связанные с инфузией включали анафилаксию, гиперчувствительность и рвоту. Наиболее частыми симптомами РСИ были головная боль, тошнота, рвота, пирексия, озноб и боль в животе. В большинстве случаев РСИ были легкими или средней тяжести и чаще наблюдались в течение первых 12 недель лечения с тенденцией к снижению частоты с течением времени.

## Показания, cпособ применения, дозировки <a href="#dozirovki" id="dozirovki"></a>

Способ применения: только для внутривенного (инфузионного) введения. Дозировки: рекомендуемая доза элосульфазы альфа составляет 2 мг/кг массы тела с введением один раз в неделю. Общий объем инфузии следует вводить в течение примерно 4 часов.

Учитывая вероятность реакций гиперчувствительности к элосульфазе альфа, за 30-60 минут до начала инфузии пациенты должны получать антигистаминные средства с антипиретиками или без них.

## Применение у детей <a href="#deti" id="deti"></a>

У пациентов в возрасте до 5 лет общий профиль безопасности препарата, получаемого по 2 мг/кг в неделю, соответствовал профилю безопасности препарата, наблюдаемому у детей старшего возраста. Режим дозирования у детей не отличается от режима дозирования у взрослых пациентов.


---

# Agent Instructions: Querying This Documentation

If you need additional information that is not directly available in this page, you can query the documentation dynamically by asking a question.

Perform an HTTP GET request on the current page URL with the `ask` query parameter:

```
GET https://protocols.getsau.ai/drugs/a.-preparaty-vliyayushie-na-pishevaritelnyi-trakt-i-obmen-veshestv/a16ab12-elosulfaza-alfa.md?ask=<question>
```

The question should be specific, self-contained, and written in natural language.
The response will contain a direct answer to the question and relevant excerpts and sources from the documentation.

Use this mechanism when the answer is not explicitly present in the current page, you need clarification or additional context, or you want to retrieve related documentation sections.