# A16AB11 — Талиглюцераза альфа (Taliglucerase alfa)

**АТХ:** `A16AB11`\
**Источник:** [knf.kz/monograph?id=1041](https://www.knf.kz/ru/content/monograph?id=1041)

## Показания к применению <a href="#pokazaniya" id="pokazaniya"></a>

Для лечения пациентов в возрасте 4 лет и старше с подтвержденным диагнозом болезни Гоше 1-го типа.

**Клинические протоколы:**

* Болезнь Гоше

## Противопоказания <a href="#protivopokazaniya" id="protivopokazaniya"></a>

Гиперчувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ.

## Меры предосторожности <a href="#mery-predostorozhnosti" id="mery-predostorozhnosti"></a>

Реакции гиперчувствительности, включая анафилаксию. Следует учитывать пользу и риски, связанные с повторным применением препарата у пациентов, у которых возникала реакция гиперчувствительности тяжелой степени, связанная с талиглюцеразой альфа.

## Лекарственные взаимодействия <a href="#vzaimodejstviya" id="vzaimodejstviya"></a>

Исследования взаимодействия не проводились.

## Беременность <a href="#beremennost" id="beremennost"></a>

Имеющихся в наличии ограниченных данных, полученных при использовании препарата талиглюцераза альфа у беременных женщин, недостаточно для информирования о связанном с препаратом риске.

## Кормление грудью <a href="#kormlenie-grudyu" id="kormlenie-grudyu"></a>

Данные о присутствии талиглюцеразы альфа в грудном молоке, ее воздействии на находящегося на грудном вскармливании ребенка или выработку грудного молока у матери отсутствуют.

## Побочные реакции <a href="#pobochnye-reakcii" id="pobochnye-reakcii"></a>

Головная боль Артралгия Повышенная утомляемость Тошнота Головокружение Боль в животе Зуд Гиперемия Рвота Крапивница Боль в конечности

## Показания, cпособ применения, дозировки <a href="#dozirovki" id="dozirovki"></a>

Премедикация для снижения риска возникновения реакций гиперчувствительности. Для снижения риска возникновения реакций гиперчувствительности в качестве премедикации можно применять антигистаминные препараты и (или) кортикостероиды. Пациенты в возрасте 4 лет и старше, ранее не получавшие лечение. Рекомендуемая доза препарата составляет 60 ед/кг (на основании фактической массы тела) для введения один раз в две недели в виде внутривенной инфузии продолжительностью 60–120 минут. Пациенты, переведенные с имиглюцеразы в возрасте 4 лет и старше. Если допустим переход с терапии имиглюцеразой в стабильной дозе на терапию препаратом талиглюцераза альфа, терапию следует начинать с такой же дозы в единицах/кг в виде внутривенной инфузии (продолжительностью 60–120 минут) и в дальнейшем вводить препарат один раз в две недели. Коррекция дозы допускается, исходя из степени достижения индивидуальных целей терапии у каждого из пациентов и поддержания стабильного уровня целевых показателей.

## Применение у детей <a href="#deti" id="deti"></a>

Для лечения пациентов в возрасте 4 лет и старше.


---

# Agent Instructions: Querying This Documentation

If you need additional information that is not directly available in this page, you can query the documentation dynamically by asking a question.

Perform an HTTP GET request on the current page URL with the `ask` query parameter:

```
GET https://protocols.getsau.ai/drugs/a.-preparaty-vliyayushie-na-pishevaritelnyi-trakt-i-obmen-veshestv/a16ab11-taliglyuceraza-alfa.md?ask=<question>
```

The question should be specific, self-contained, and written in natural language.
The response will contain a direct answer to the question and relevant excerpts and sources from the documentation.

Use this mechanism when the answer is not explicitly present in the current page, you need clarification or additional context, or you want to retrieve related documentation sections.