# A16AB10 — Велаглюцераза альфа (Velaglucerase alpha) **АТХ:** `A16AB10`\ **Источник:** [knf.kz/monograph?id=103](https://www.knf.kz/ru/content/monograph?id=103) ## Показания к применению Для длительной ферментозаместительной терапии (ФЗТ) у пациентов с болезнью Гоше 1-го типа. **Клинические протоколы:** * Болезнь Гоше ## Противопоказания Гиперчувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ ## Меры предосторожности Повышенная чувствительность В ходе клинических исследований и во время применения препарата в пострегистрационный период были зарегистрированы реакции повышенной чувствительности, включая симптомы, соответствующие картине анафилаксии. Большинство реакций повышенной чувствительности обычно развиваются в течение 12 часов после инфузии. К наиболее часто регистрируемым реакциям повышенной чувствительности относятся тошнота, сыпь, одышка, боль в спине, дискомфорт в груди (включая сдавленность в груди), крапивница, артралгия и головная боль. Реакции, связанные с проведением процедуры инфузии Реакция, связанная с проведением процедуры инфузии, – это любая побочная реакция на лекарственное средство, которая возникает в течение 24 часов после начала инфузии. Реакции повышенной чувствительности были наиболее частыми побочными реакциями, которые наблюдались у пациентов в ходе проведения клинических исследований. Перечень наиболее часто регистрируемых симптомов реакции повышенной чувствительности включает тошноту, сыпь, одышку, боль в спине, дискомфорт в груди (включая сдавленность в груди), крапивницу, артралгию и головную боль. Кроме симптомов, связанных с реакциями повышенной чувствительности, это реакции, вызванные проведением процедуры инфузии, которые проявляются в виде усталости, головокружения, пирексии, повышения артериального давления или зуда. У пациентов, ранее не получавших лечения, большинство реакций, связанных с проведением процедуры инфузии, возникали в течение первых шести месяцев лечения. Профилактика и лечение реакций, связанных с проведением процедуры инфузии, включая реакции повышенной чувствительности При лечении в случае реакций, связанных с проведением процедуры инфузии, следует учитывать тяжесть реакции и предусматривать возможность принятия таких мер, как замедление скорости инфузии, применение лекарственных средств, например антигистаминов, жаропонижающих средств и/или кортикостероидов, а также/или прекращение и возобновление лечения с увеличением продолжительности времени проведения инфузии. Вследствие риска возникновения реакций повышенной чувствительности, включая анафилаксию, при введении ВЕЛАГЛЮЦЕРАЗА АЛЬФАнеобходимо обеспечить возможность оказания надлежащей медицинской помощи, включая наличие персонала, соответствующим образом подготовленного к принятию экстренных мер. В случае возникновения анафилактической или другой острой реакции при проведении инфузии в больнице или на дому необходимо немедленно прекратить инфузию и приступить к оказанию соответствующей медицинской помощи. Для тех пациентов, у которых возникла анафилаксия при проведении инфузии на дому, следует рассмотреть возможность продолжения лечения в условиях клиники. Следует проявлять осторожность при лечении пациентов, у которых наблюдались симптомы повышенной чувствительности к велаглюцеразе альфа или к другим препаратам ферментозаместительной терапии. Предварительное применение антигистаминов и/или кортикостероидов может предупредить возникновение последующих реакций у тех пациентов, которым ранее требовалось симптоматическое лечение. Иммуногенность В развитии связанных с лечением реакций, которые возникали при применении Велаглюцераза альфа, определенную роль могут играть антитела. В клинических исследованиях для получения регистрационного удостоверения у одного из 94 (1%) пациентов были выявлены антитела класса IgG к альфа-велаглюцеразе. В этом единственном случае в анализе in vitro было установлено, что антитела являются нейтрализующими. Ни у одного пациента не были выявлены антитела IgE к альфа-велаглюцеразе. ## Лекарственные взаимодействия Исследования взаимодействия не проводились. Поскольку исследования несовместимости не проводились, лекарственное средство не следует смешивать с другими лекарственными средствами. В одном флаконе Велаглюцераза альфа содержится 12,15 мг натрия. Это эквивалентно 0.6% от рекомендованной ВОЗ максимальной суточной дозы 2 г натрия для взрослого. ## Почечная недостаточность Исходя из имеющейся в настоящее время информации относительно фармакокинетики и фармакодинамики велаглюцеразы альфа, пациенты с нарушением функции почек не нуждаются в коррекции дозы. ## Печеночная недостаточность Исходя из имеющейся в настоящее время информации относительно фармакокинетики и фармакодинамики велаглюцеразы альфа, пациенты с нарушением функции печени не нуждаются в коррекции дозы ## Беременность Данные относительно применения Велаглюцераза альфа у беременных женщин отсутствуют или ограничены. Результаты экспериментов на животных не свидетельствуют о наличии прямого или косвенного вредного влияния на беременность, развитие эмбриона/плода, роды или постнатальное развитие. Для обеспечения индивидуализированного подхода к лечению в каждом отдельном случае необходимо проводить тщательный мониторинг течения беременности и клинических признаков проявления болезни Гоше. Следует проявлять осторожность при назначении препарата беременным женщинам. ## Кормление грудью Нет достаточных данных о выделении велаглюцеразы альфа или его метаболитов в женское молоко. Необходимо принять решение о прекращении грудного вскармливания или приостановке/прекращении приема препарата Велаглюцераза альфа учитывая пользу грудного молока для ребенка и пользу лечения для матери. ## Побочные реакции Очень часто * головная боль, головокружение * боль в животе/боль в верхней части живота * боль в костях, артралгия, боль в спине * реакции, связанные с проведением процедуры инфузии, астения/усталость, пирексия/повышенная температура тела Часто * реакции повышенной чувствительности (включают аллергический дерматит и анафилактические/анафилактоидные реакции) * тахикардия * одышка * гипертензия, гипотензия, приливы * тошнота * сыпь, крапивница, зуд * дискомфорт в грудной клетке * удлинение активированного частичного тромбопластинового времени, присутствие нейтрализующих антител Нечасто * затуманивание зрения * рвота ## Показания, cпособ применения, дозировки Рекомендуемая доза составляет 60 ЕД/кг при инфузионном введении препарата один раз в две недели. Лечение с применением Велаглюцераза альфа должно проходить под наблюдением врача, имеющего опыт ведения пациентов с болезнью Гоше. Коррекцию дозы можно производить каждому отдельному пациенту на индивидуальной основе, исходя из результатов достижения и поддержания целевого лечебного эффекта. В ходе клинических исследований изучалось применение доз в диапазоне от 15 до 60 ЕД/кг при приеме препарата один раз в две недели. Исследование применения доз выше 60 ЕД/кг не проводилось. Пациенты, которые в настоящее время получают ферментозаместительную терапию с применением имиглюцеразы для лечения болезни Гоше 1-го типа, могут перейти к приему Велаглюцераза альфа с использованием такой же дозы и частоты применения. ## Применение у детей Профиль безопасности Велаглюцераза альфа в ходе клинических исследований с участием детей и подростков возрастом от 4 до 17 лет был таким же, как и у взрослых пациентов. --- # Agent Instructions: Querying This Documentation If you need additional information that is not directly available in this page, you can query the documentation dynamically by asking a question. Perform an HTTP GET request on the current page URL with the `ask` query parameter: ``` GET https://protocols.getsau.ai/drugs/a.-preparaty-vliyayushie-na-pishevaritelnyi-trakt-i-obmen-veshestv/a16ab10-velaglyuceraza-alfa.md?ask= ``` The question should be specific, self-contained, and written in natural language. The response will contain a direct answer to the question and relevant excerpts and sources from the documentation. Use this mechanism when the answer is not explicitly present in the current page, you need clarification or additional context, or you want to retrieve related documentation sections.