# A16AB09 — Идурсульфаза (Idursulfase) **АТХ:** `A16AB09`\ **Источник:** [knf.kz/monograph?id=102](https://www.knf.kz/ru/content/monograph?id=102) ## Показания к применению Препарат показан для длительного лечения пациентов с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа). Изучение на гетерозиготных женщинах в клинических испытаниях не проводилось. **Клинические протоколы:** * Мукополисахаридозы у детей ## Противопоказания Тяжелая или потенциально угрожающая жизни реакция гиперчувствительности к активному веществу или любому из вспомогательных веществ, в тех случаях, когда симптомы не устраняются при проведении соответствующего лечения ## Меры предосторожности Реакции, связанные с инфузией препарата У пациентов, получавших идурсульфазу, могут развиться реакции, связанные с инфузией препарата (см. раздел “Побочные действия”). Во время клинических исследований наиболее частыми реакциями, связанными по времени с введением идурсульфазы, были кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), лихорадка, головная боль, артериальная гипертензия и покраснение кожи лица. Побочные реакции купировали путем снижения скорости введения препарата, прекращения инфузии или введения антигистаминных и жаропонижающих средств, низких доз глюкокортикостероидов (преднизон и метилпреднизолон) или ингаляции бета-агонистов. Во время клинических исследований ни одному из пациентов не отменили терапию из-за развития нежелательной реакции, связанной с инфузией препарата. Особые меры предосторожности необходимы при введении препарата пациентам с тяжелым сопутствующим заболеванием дыхательных путей. Может потребоваться госпитализация пациентов в специализированное отделение для проведения инфузионного введения препарата и контроля клинического состояния. У этих пациентов следует ограничивать или тщательно контролировать использование антигистаминных препаратов или других седативных средств. В некоторых случаях может потребоваться поддержание положительного давления в дыхательных путях. Следует отложить введение препарата, если у пациента развилось острое респираторное заболевание с повышением температуры тела. Для пациентов, использующих заместительную кислородотерапию, необходимо иметь запас кислорода во время введения препарата на случай развития нежелательной реакции. Анафилактоидные/анафилактические реакции У некоторых пациентов, получавших препарат в течение нескольких лет, в различные сроки были зарегистрированы жизнеугрожающие анафилактоидные/анафилактические реакции. Отсроченные признаки анафилактоидных/анафилактических реакций наблюдались и спустя 24 часа после первоначальной реакции. При развитии анафилактоидной/анафилактической реакции инфузию следует немедленно прекратить, начать соответствующее лечение и наблюдение. Следует придерживаться текущих медицинских стандартов неотложной терапии. Пациентам с тяжелыми или рефрактерными анафилактоидными/анафилактическими реакциями может потребоваться длительное клиническое наблюдение. Пациентам, у которых в прошлом отмечались анафилактоидные/анафилактические реакции на введение препарата , назначать препарат повторно следует с осторожностью, в период введения препарата необходимо присутствие специально обученного медицинского персонала и наличие оборудования для проведения реанимационных мероприятий (включая введение эпинефрина). Тяжелые и опасные для жизни реакции гиперчувствительности в случаях, когда состояние пациентов не поддается контролю, являются противопоказанием для повторного применения препарата (см. раздел “Противопоказания”). Пациенты детского возраста с полным отсутствием (делецией) или значительным изменением последовательности генов (реаранжировкой) У пациентов детского возраста с полным отсутствием (делецией) или значительным изменением последовательности генов (реаранжировкой), в ответ на введение препарата, повышается риск выработки антител к идурсульфазе, в том числе нейтрализующих антител. У пациентов с таким генотипом, существует высокий риск развития нежелательных реакций, связанных с инфузионным введением препарата и тенденцией показывать приглушенный ответ на препарат, что оценивалось снижением уровня концентрации ГАГ в моче, уменьшением размеров печени и селезенки по сравнению с пациентами с мутацией генов (миссенс-генотипом). Лечение пациентам необходимо назначать индивидуально (см. раздел “Побочные действия”). Пожилые пациенты В настоящее время опыт клинического применения у пациентов старше 65 лет отсутствует. ## Лекарственные взаимодействия Исследования лекарственного взаимодействия препарата с другими лекарственными средствами не проводились. Однако, согласно результатам исследований метаболизма препарата в клеточных лизосомах, идурсульфаза не должна вступать во взаимодействие с препаратами, которые метаболизируются в организме с помощью системы цитохрома P450. ## Почечная недостаточность В настоящее время опыт клинического применения у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью отсутствует. ## Печеночная недостаточность В настоящее время опыт клинического применения у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью отсутствует. ## Беременность Данные о применении идурсульфазы у беременных женщин отсутствуют или ограничены. В качестве меры предосторожности, предпочтительно не применять препарат во время беременности. ## Кормление грудью Неизвестно, выделяется ли идурсульфаза с грудным молоком. Данные, полученные у животных, подтвердили экскрецию идурсульфазы в грудное молоко. Невозможно исключить риск для детей, получающих грудное вскармливание, поэтому решение о воздержании от грудного вскармливания или продолжении приема препарата должно приниматься с учетом пользы грудного вскармливания для ребенка и пользы терапии препаратом для кормящей матери ## Побочные реакции Очень часто * головная боль * покраснение кожи лица * свистящее дыхание, одышка * боль в животе, тошнота, диарея, рвота * крапивница, сыпь, зуд, эритема * лихорадка, боль в груди * реакция, связанная с введением препарата Часто * головокружение, тремор * цианоз, аритмия, тахикардия * гипертония, гипотония * гипоксия, бронхоспазм, кашель * отек языка, диспепсия * артралгия * отечность в области инфузии, отек лица, периферический отек Нечасто * учащенное дыхание Неизвестно * анафилактоидные/анафилактические реакции ## Показания, cпособ применения, дозировки Препарат следует вводить внутривенно в течение 3 часов в дозе 0,5 мг/кг один раз в неделю, время введения можно постепенно уменьшить до 1 часа, если на фоне инфузий не развиваются нежелательные реакции. Инфузионное введение препарата на дому возможно проводить у пациентов с хорошей переносимостью, которые получали лечение в клинике в течение несколько месяцев. Инфузии на дому следует проводить под наблюдением врача или другого медицинского работника. Только для внутривенных инфузий. ## Применение у детей Детям и подросткам следует вводить препарат в дозе 0,5 мг/кг один раз в неделю. --- # Agent Instructions: Querying This Documentation If you need additional information that is not directly available in this page, you can query the documentation dynamically by asking a question. Perform an HTTP GET request on the current page URL with the `ask` query parameter: ``` GET https://protocols.getsau.ai/drugs/a.-preparaty-vliyayushie-na-pishevaritelnyi-trakt-i-obmen-veshestv/a16ab09-idursulfaza.md?ask= ``` The question should be specific, self-contained, and written in natural language. The response will contain a direct answer to the question and relevant excerpts and sources from the documentation. Use this mechanism when the answer is not explicitly present in the current page, you need clarification or additional context, or you want to retrieve related documentation sections.