# A16AB08 — Галсульфаза (Galsulfase)

**АТХ:** `A16AB08`\
**Источник:** [knf.kz/monograph?id=101](https://www.knf.kz/ru/content/monograph?id=101)

## Показания к применению <a href="#pokazaniya" id="pokazaniya"></a>

Продолжительная заместительная ферментная терапия пациентов, с подтвержденным диагнозом Мукополисахаридоз 6 типа (МПС VI; дефицит N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы; синдром Марото-Лами).

**Клинические протоколы:**

* Мукополисахаридозы у детей

## Противопоказания <a href="#protivopokazaniya" id="protivopokazaniya"></a>

Тяжелые или угрожающие жизни неконтролируемые реакции гиперчувствительности к активному веществу или любому из вспомогательных веществ.

## Меры предосторожности <a href="#mery-predostorozhnosti" id="mery-predostorozhnosti"></a>

Терапию препаратом должен проводить врач или медицинский работник, обладающий опытом лечения пациентов с МПС VI или другими наследственными болезнями обмена веществ. Введение инфузии препарата проводится в условиях клиники, где имеется специальная реанимационная аппаратура на случай экстренных ситуаций.

## Лекарственные взаимодействия <a href="#vzaimodejstviya" id="vzaimodejstviya"></a>

Исследования лекарственного взаимодействия для данного препарата не проводились.

## Почечная недостаточность <a href="#pochki" id="pochki"></a>

Безопасность и эффективность препарата для пациентов с почечной и печеночной недостаточностью не исследовалась, поэтому невозможно дать рекомендации по режиму дозирования.

## Печеночная недостаточность <a href="#pechen" id="pechen"></a>

Безопасность и эффективность препарата для пациентов с почечной и печеночной недостаточностью не исследовалась, поэтому невозможно дать рекомендации по режиму дозирования.

## Беременность <a href="#beremennost" id="beremennost"></a>

Применение допустимо, если ожидаемая польза для матери превышает потенциальный риск для плода.

## Кормление грудью <a href="#kormlenie-grudyu" id="kormlenie-grudyu"></a>

При необходимости применения препарата прекратить грудное вскармливание.

## Побочные реакции <a href="#pobochnye-reakcii" id="pobochnye-reakcii"></a>

Очень часто: фарингит, гастроэнтерит; арефлексия, головная боль; конъюнктивит, помутнение роговицы; боль в ушах, нарушение слуха; гипертензия; заложенность носа, одышка; боль в животе, тошнота, рвота; пупочная грыжа, ангионевротический отек, сыпь, зуд кожи, крапивница; боль, боль в суставах; озноб/повышение температуры, недомогание, лихорадка; боль в груди. Часто: тремор; гипотензия; остановка дыхания, кашель, расстройство дыхания, астма, бронхоспазм; эритема. Частота неизвестна: анафилаксия, шок, отек гортани; парестезия; брадикардия, тахикардия; бледность, цианоз; гипоксия, учащенное дыхание. Дети: у четырех пациентов в возрасте младше 1 года, общие показатели безопасности для высокой дозы препарата (2 мг/кг/неделя) не носили клинически значимых отличий от показателей для рекомендуемой дозы (1 мг/кг/неделя), и соответствовали профилю безопасности препарата Наглазим для более старших детей.

## Показания, cпособ применения, дозировки <a href="#dozirovki" id="dozirovki"></a>

Способ применения: Внутривенная инфузия. Каждый флакон препарата предназначен для однократного применения. Концентрат для приготовления раствора для инфузий необходимо развести 0,9% раствором натрия хлорида с соблюдением правил асептики. Рекомендуется вводить раствор препарата пациентам с помощью устройства для инфузий (инфузионного дозатора), оснащенного встроенным фильтром размером 0,2 мкм. Неиспользованный препарат и прочие отходы подлежат утилизации в соответствии с нормами национального законодательства. Количество флаконов препарата, необходимых для разведения, определяется с учетом веса пациента и рекомендуемой дозы препарата. Дозировки: Рекомендуемая доза препарата для детей и взрослых составляет 1 мг/кг массы тела один раз в неделю в виде внутривенной инфузии продолжительностью 4 часа.

## Применение у детей <a href="#deti" id="deti"></a>

Режим дозирования препарата у детей не отличается от режима дозирования у взрослых пациентов.


---

# Agent Instructions: Querying This Documentation

If you need additional information that is not directly available in this page, you can query the documentation dynamically by asking a question.

Perform an HTTP GET request on the current page URL with the `ask` query parameter:

```
GET https://protocols.getsau.ai/drugs/a.-preparaty-vliyayushie-na-pishevaritelnyi-trakt-i-obmen-veshestv/a16ab08-galsulfaza.md?ask=<question>
```

The question should be specific, self-contained, and written in natural language.
The response will contain a direct answer to the question and relevant excerpts and sources from the documentation.

Use this mechanism when the answer is not explicitly present in the current page, you need clarification or additional context, or you want to retrieve related documentation sections.