# A16AB05 — Ларонидаза (Laronidase) **АТХ:** `A16AB05`\ **Источник:** [knf.kz/monograph?id=99](https://www.knf.kz/ru/content/monograph?id=99) ## Показания к применению Долгосрочная ферменто-заместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом мукополисахаридоза I типа без неврологических проявлений.Клинический протокол: 1. Мукополисахаридозы у детей **Клинические протоколы:** * Мукополисахаридозы у детей ## Противопоказания Повышенная чувствительность к какому-либо компоненту препарата. ## Меры предосторожности Лечение проводить под наблюдением врача и в клинических условиях, где есть необходимое оборудование и персонал для проведения реанимационных мероприятий! Регулярно проверять титр антител! Применять с осторожностью пациентам, у которых развились антитела или реакции, связанные с инфузией, а также пациентам с предшествующим тяжелым основным заболеванием с вовлечением дыхательных путей или находящиеся на контролируемой натриевой диете. Соблюдать осторожность при управлении автотранспортом и потенциально опасными механизмами. ## Лекарственные взаимодействия Хлорохин, прокаин - риск нарушения внутриклеточного поглощения ларонидазы. Другие лекарственные средства - не смешивать в одной инфузии! ## Почечная недостаточность Не рекомендуется. ## Печеночная недостаточность Не рекомендуется. ## Беременность Применение допустимо, если потенциальная польза для матери превышает возможный риск для плода. ## Кормление грудью Проникает в грудное молоко, при необходимости применения прекратить грудное вскармливание. ## Побочные реакции Очень часто: головная боль, приливы крови, тошнота, боли в брюшной полости, сыпь, артропатия, артралгия, боль в спине, боль в конечностях, пирексия, реакция в месте введения препарата.Часто: анафилактические реакции, беспокойное состояние, парестезия, головокружение, тахикардия, снижение артериального давления, бледность кожных покровов, чувство «холода» в конечностях, респираторный дистресс-синдром, одышка, кашель, рвота, понос, ангионевротический отек, отек лица, крапивница, зуд, холодный пот, облысение, гипергидроз, костно-мышечная боль, озноб, чувство жара и холода, усталость, гриппоподобное состояние, повышение температуры тела, снижение насыщения крови кислородом.Частота неизвестна: цианоз, гипоксия, тахипноэ, бронхоспазмы, остановка дыхания эритема, отек лица, отек гортани, периферические отеки, экстравазация. ## Применение у детей Внутривенно, под наблюдением врача. Детям: в дозе 100 ЕД/кг массы тела, один раз в неделю.При назначении препарата и выборе дозы обращайтесь к национальным стандартам по лечению, протоколам по лечению в специализированных лечебных учреждениях, а также к инструкциям по применению. --- # Agent Instructions: Querying This Documentation If you need additional information that is not directly available in this page, you can query the documentation dynamically by asking a question. Perform an HTTP GET request on the current page URL with the `ask` query parameter: ``` GET https://protocols.getsau.ai/drugs/a.-preparaty-vliyayushie-na-pishevaritelnyi-trakt-i-obmen-veshestv/a16ab05-laronidaza.md?ask= ``` The question should be specific, self-contained, and written in natural language. The response will contain a direct answer to the question and relevant excerpts and sources from the documentation. Use this mechanism when the answer is not explicitly present in the current page, you need clarification or additional context, or you want to retrieve related documentation sections.