# A16AB03 — Агалсидаза альфа (Agalsidase alfa) **АТХ:** `A16AB03`\ **Источник:** [knf.kz/monograph?id=97](https://www.knf.kz/ru/content/monograph?id=97) ## Показания к применению Для длительной ферментозаместительной терапии пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Фабри (дефицит a-галактозидазы А) **Клинические протоколы:** * Болезнь Фабри ## Противопоказания Гиперчувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ ## Меры предосторожности Отслеживаемость Для того чтобы улучшить отслеживаемость биологических лекарственных препаратов, следует четко записывать название и номер серии вводимого препарата. Идиосинкразические реакции, связанные с введением препарата У 13,7% взрослых пациентов, получавших Агалcидаза альфа в клинических исследованиях, наблюдались идиосинкразические реакции, связанные с введением препарата. У четырех из 17 (23,5%) пациентов детей ≥ 7 лет и у трех из 8 (37,5%) педиатрических пациентов ≤ 7 лет, принимавших участие в клинических исследованиях, наблюдалась, по крайней мере, одна инфузионная реакция в течение более чем 4 лет лечения. Наиболее частыми симптомами были озноб, головная боль, тошнота, гипертермия, приливы крови и утомляемость. Серьезные инфузионные реакции отмечались редко и проявлялись в виде лихорадки, озноба, тахикардии, крапивницы, тошноты/рвоты, ангионевротического отека с чувством стеснения в горле, стридором и опухшим языком. Другие симптомы, связанные с инфузией, могут включать головокружение и потливость. Обзор сердечно-сосудистых явлений показал, что инфузионные реакции могут быть связаны с гемодинамическим стрессом, вызывая сердечные события у пациентов с уже существующими сердечными проявлениями болезни Фабри. Возникновение реакций, связанных с введением препарата, обычно имели место в течение первых 2-4 месяцев после начала лечения препаратом Агалcидаза альфа , хотя также были сообщения о более позднем начале (после 1 года). Со временем эти эффекты уменьшаются. При развитии слабых или умеренных острых инфузионных реакций необходимо немедленно оказать больному медицинскую помощь и принять надлежащие меры. Введение препарата может быть приостановлено (от 5 до 10 минут), пока симптомы не ослабнут и затем, по возможности, следует возобновить введение препарата. Легкие и кратковременные реакции не требуют лекарственной терапии или отмены инфузии. Кроме того, для предотвращения развития этих реакций за 1-24 часа до введения Агалcидаза альфа а возможно назначение внутрь или внутривенно антигистаминных или глюкокортикостероидных препаратов в клинически оправданных случаях. Реакции гиперчувствительности Сообщалось о реакциях гиперчувствительности. Если происходят тяжелые реакции гиперчувствительности или анафилактические реакции, введение препарата Агалcидаза альфа следует немедленно прекратить и инициировать соответствующее лечение. Необходимо соблюдать существующие медицинские стандарты для экстренного лечения. Выработка аннтител к белку Как и в отношении всех белковых фармацевтических препаратов, у пациентов могут вырабатываться антитела к белку. Примерно у 24% пациентов-мужчин, которых лечили препаратом Агалcидаза альфа , был обнаружен низ¬кий титр антител класса IgG. На основе ограниченных данных было обнаружено, что это процентное соотношение было ниже (7%) в мужской педиатрической популяции. Выяснилось, что антитела IgG вырабатывались, приблизительно, после 3-12 месяцев лечения. После 12 - 54 месяцев терапии, у 17% пациентов, которые применяли Агалcидаза альфа , по-прежнему обнаруживались антитела, в то время как у 7% пациентов отмечались признаки развития иммунологической толерантности, что подтверждалось исчезновением антител класса IgG с течением времени. У остальных 76% пациентов антитела не были обнаружены. У педиатрических пациентов в возрасте >7 лет, у 1 из 16 пациентов мужского пола был положительный результат на антитела IgG против агалсидазы альфа в ходе исследования. Не было обнаружено увеличения частоты побочных эффектов у этого пациента. У педиатрических пациентов в возрасте <7 лет, ни один из 7 пациентов мужского пола не имел положительный результат на IgG антитела против агалсидазы альфа. Сообщалось о пограничных значениях позитивности антител IgE, не связанных с анафилаксией в клинических исследованиях у очень ограниченного числа пациентов. ## Лекарственные взаимодействия Не следует вводить Агалcидаза альфа одновременно с хлорохином, амиодароном, беноквином или гентамицином, так как эти лекарственные средства ингибируют внутриклеточную активность альфа-галактозидазы. Принимая во внимание ферментную природу альфа-галактозидазы А, ее взаимодействие с препаратами, которые метаболизируются в организме через систему цитохрома Р450, маловероятно. В ходе клинических исследований большинство пациентов получали препараты для лечения нейропатической боли (карбамазепин, фенитоин и габапентин), при этом не было отмечено признаков лекарственного взаимодействия с Агалcидаза альфа. ## Почечная недостаточность Не требуется корректировать дозу препарата у пациентов с почечной недостаточностью. При обширном повреждении почек (расчетная скорость клубочковой фильтрации <60 мл/мин) почечный ответ на ферментозаместительную терапию может быть ограниченным. Ограниченные данные имеются у пациентов на диализе или после трансплантации почки, не рекомендуется коррекции дозы. ## Печеночная недостаточность Не проводились клинические исследования с участием пациентов с печеночной недостаточностью. ## Беременность Данные о применении Агалcидаза альфа беременными женщинами весьма ограничены. Следует соблюдать осторожность при назначении беременным женщинам. ## Кормление грудью Неизвестно, выделяется ли Агалcидаза альфа с женским грудным молоком. Следует соблюдать осторожность при назначении женщинам, кормящим грудью. ## Побочные реакции Очень часто * периферический отек * головная боль, головокружение, нейропатическая боль, тремор, гипостезия, парестезия * шум в ушах * сердцебиение * одышка, кашель, назофарингит, фарингит * рвота, тошнота, боль в животе, диарея * сыпь * артралгия, боль в конечностях, миалгия, боль в спине * боль в грудной клетке, озноб, лихорадка, боль, слабость, усталость Часто * извращение вкуса, гиперсомния * повышенное слезотечение * усиление шума в ушах * тахикардия, фибриляция предсердий * повышение артериального давления, понижение артериального давления, приливы * напряжение в горле, охриплость голоса, ринорея * дискомфорт в животе * крапивница, эритема, зуд, угри, гипергидроз * чувство дискомфорта в мышцах и костях, периферический отек, припухлость суставов * гиперчувствительность * чувство тяжести в груди, усиление слабости, ощущение жара, ощущение холода, гриппоподобный синдром, ощущение дискомфорта, недомогание Нечасто * паросмия * снижение корнеальных рефлексов * тахиаритмия * сниженная насыщенность кислородом, повышение секреции в ротоглотке * ангионевротический отек, сетчатое ливедо (livedo reticularis) * ощущение тяжести * анафилактическая реакция * сыпь в месте инъекции Неизвестно (невозможно оценить на основании имеющихся данных) * ишемия миокарда, сердечная недостаточность, желудочковая экстрасистола ## Показания, cпособ применения, дозировки Агалcидаза альфа следует вводить внутривенно в течение 40 минут в дозе 0,2 мг/кг массы тела 1 раз в 2 недели. ## Применение у детей Безопасность и эффективность препарата Агалcидаза альфа для детей в возрасте 0-6 лет не определена, поэтому никаких рекомендаций по дозировке нет. У детей в возрасте 7-18 лет, которым препарат Агалcидаза альфа назначали в дозе 0,2 мг/кг один раз в две недели, не было выявлено неожиданных нежелательных реакций. --- # Agent Instructions: Querying This Documentation If you need additional information that is not directly available in this page, you can query the documentation dynamically by asking a question. Perform an HTTP GET request on the current page URL with the `ask` query parameter: ``` GET https://protocols.getsau.ai/drugs/a.-preparaty-vliyayushie-na-pishevaritelnyi-trakt-i-obmen-veshestv/a16ab03-agalsidaza-alfa.md?ask= ``` The question should be specific, self-contained, and written in natural language. The response will contain a direct answer to the question and relevant excerpts and sources from the documentation. Use this mechanism when the answer is not explicitly present in the current page, you need clarification or additional context, or you want to retrieve related documentation sections.